I. Đại cương
– U Wilms (Nephroblastoma – U nguyên bào thận) là một loại ung thư thận, chủ yếu gặp ở trẻ em. Đây là loại ung thư phổ biến nhất của hệ tiết niệu ở trẻ em, chiếm 85% các trường hợp u thận ở trẻ em, 7% tổng số ung thư ở trẻ em.
– U thường xảy ra ở trẻ nhỏ (1-11 tuổi) với tỷ lệ cao nhất từ 3-4 tuổi. Khoảng 80% các khối u này được tìm thấy ở trẻ < 5 tuổi.
– Nữ thường gặp hơn nam, thường gặp 1 bên thận (< 5% gặp ở 2 bên thận).
– Lâm sàng: Khi phát hiện khối u thường rất lớn. Lâm sàng thường có khối sờ thấy ở bụng. Các khối u nhỏ hơn phát hiện được khi siêu âm khi trẻ có biểu hiện của các hội chứng, hoặc đái máu, đau bụng, tăng huyết áp và đau đầu.
– Tiên lượng sống trên 5 năm là > 90% nhưng nếu bệnh ở hai bên thì tiên lượng kém hơn.
* Đánh giá giai đoạn
+ Giai đoạn I: U giới hạn ở một thận và có thể cắt bỏ hoàn toàn. Chưa xâm lấn đến vỏ thận và các mạch máu của xoang thận.
+ Giai đoạn II: U lan ra ngoài thận nhưng có thể cắt bỏ hoàn toàn (diện cắt và hạch âm tính).
+ Giai đoạn III: U xâm lấn vào ổ bụng (hạch bụng, chậu, phúc mạc, hoặc tới các vị trí quan trọng trong ổ bụng)
+ Giai đoạn IV: Di căn theo đường máu tới phổi, gan, xương, máu hoặc hạch ngoài ổ bụng.
+ Giai đoạn V: U cả hai bên thận.
* Giải phẫu thận
– Thận hình hạt đậu nằm phía sau ổ phúc mạc, 2 bên cột sống.
– Kích thước: dày 3cm, rộng 6cm, cao 11cm. Trọng lượng: 150gram (nam) và 135 gram (nữ).
– Rốn thận chứa mạch máu ra-vào thận và niệu quản.
– Ngoài cùng là mạc thận, bản chất là mô liên kết, gồm 2 lá (trong và ngoài). Tiếp đến là lớp mỡ quanh thận, rồi đến bao thận và cuối cùng là nhu mô thận.
– Động mạch thận: thận được cấp máu bởi động mạch thận, tách ra từ động mạch chủ bụng. Động mạch thận phải đi phía sau tĩnh mạch chủ dưới. Động mạch thận vào thận qua rốn thận, sau đó chia làm nhiều nhánh – chia các động mạch liên thùy – chia thành nhiều động mạch cung.
– Cấu tạo thận: xoang thận ở giữa – xung quanh là nhu mô thận (vỏ thận + tủy thận)
+ Xoang thận: chứa mạch máu và thần kinh thận, hệ thống đài bể thận và mô liên kết mỡ. Đài thận nhỏ nhận nước tiểu từ nhú thận, đổ ra đài thận lớn, đài thận lớn hợp thành bể thận – nối với niệu quản.
+ Vỏ thận: nằm ngay dưới bao thận, gồm cột thận (giữa các tháp thận) và các tiểu thùy vỏ từ đáy tháp thận tới bao thận.
+ Tủy thận: do các tháp thận (tháp Malpighi) tạo nên. Đáy tháp thận hướng về phía vỏ thận, đỉnh hướng về phía xoang thận, lồi vào trong xoang thận tạo nên nhú thận – nối với đài thận nhỏ.
=> Siêu âm Doppler:
II. Chẩn đoán x-quang
– Không đặc hiệu.
– Biểu hiện khối mờ đồng nhất đè đẩy cấu trúc ống tiêu hóa xung quanh.
– Có thể thấy vôi hóa trong u (10-15%).
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
III. Chẩn đoán siêu âm
– Khối giới hạn rõ do hiện tượng chèn ép xung quanh tạo nên vỏ bọc giả và do tính chất đè đẩy làm biến dạng cấu trúc thận còn lại.
– Khối có đậm độ hồi âm tăng, đồng nhất hoặc không do hoại tử, xuất huyết, nang hóa. Các khối u nhỏ thường có âm vang đồng nhất.
– Vôi hóa không phổ biến (10-15%).
– Mẫu hình ảnh nhiều hốc dịch khá thường gặp.
– Xâm lấn tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới.
– Thường gặp di căn phổi. Di căn đến gan và xương hiếm gặp hơn.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
IV. Chẩn đoán CLVT
– Cấu trúc dạng nhiều thùy múi, sần sùi, hay có chảy máu ở giai đoạn đầu.
– Vôi hóa hiếm gặp (10-15%)
– Khối lớn giảm tỷ trọng, không đồng nhất
– Ngấm thuốc cản quang không đều ở thì động mạch.
– Giai đoạn muộn: xâm lấn tính mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới.
– 20% biểu hiện di căn phổi tại thời điểm phát hiện.
– Hiếm gặp hạch sau phúc mạc.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
V. Chẩn đoán MRI
– Thường không đồng nhất, giảm tín hiệu trên T1 và tăng tín hiệu trên T2.
– Thường có thành phần nang hoại tử.
– Thành phần đặc của khối u có hạn chế khuếch tán.
– Trên T1, quan sát thành phần chảy máu. Chảy máu cũng có hạn chế khuếch tán.
– Sau tiêm ngấm thuốc kém hơn nhu mô thận bình thường.
VI. Chẩn đoán phân biệt
* U nguyên bào thần kinh
– U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma) tuyến thượng thận và khối u Wilms đều xảy ra trong thời thơ ấu và thường biểu hiện dưới dạng các khối lớn trong ổ bụng.
– Tuổi < 2T
– Ranh giới thường không rõ, có thể xâm lấn lồng ngực.
– Vôi hóa thường gặp (90%)
– Thường bao bọc quanh các cấu trúc mạch máu (tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới ) nhưng không xâm lấn.
– Thường lan qua đường giữa, phía trước cột sống, đẩy động mạch chủ bụng ra phía trước.
– Thường kèm hạch sau phúc mạc, di căn xương.
– Dấu hiệu móng vuốt “Claw sign” âm tính.
=> Case lâm sàng 1:
=> Dấu hiệu móng vuốt (Claw sign)
– Giúp xác định một khối u phát sinh từ một cơ quan hay một khối nằm cạnh đè đẩy vào cơ quan đó.
– Nếu góc tiếp xúc giữa bờ của khối và nhu mô bình thường bao xung quanh là góc nhọn => khối phát sinh từ cơ quan đó (U Wilms).
=> Case lâm sàng 1:
– Nếu góc tiếp xúc giữa bờ của khối và nhu mô cơ quan là góc tù => khối phát sinh từ tổ chức lân cận (U nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận).
=> Case lâm sàng 1:
* U thận dạng nang
– U thận dạng nang (Cystic nephroma) là khối u lành tính, dạng thanh dịch đơn thuần, lót bởi biểu mô và các vách xơ có các tế bào ống thận trưởng thành.
– Thường gặp ở trẻ em (3 tháng – 4 tuổi) – với tỷ lệ 75% trẻ nam hoặc phụ nữ 40-60 tuổi.
– Hình ảnh CT: khối dạng nang có vỏ, giới hạn rõ, thường vị trí xoang thận. Chia làm nhiều khoang bởi vách ngăn ngấm thuốc sau tiêm hoặc dạng giả khối đặc (rất nhiều nang nhỏ) ngấm thuốc sau tiêm, không có thành phần đặc ngấm thuốc sau tiêm.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
* Tăng nguyên bào thận
– Thận có thể chứa một phần nguyên bào thận còn sót lại, nếu có quá nhiều nguyên bào thận thì gọi là u nguyên bào thận.
– Hầu hết nguyên bào sẽ tự thoái triển nhưng chúng cũng có thể biến đổi thành u nguyên bào thận.
– Trên siêu âm khó phát hiện được tăng nguyên bào thận (nephroblastomatosis) do chúng có hồi âm tương tự như nhu mô thận.
* U trung bì thận bẩm sinh
– U trung bì thận bẩm sinh (Congenital mesoblastic nephroma) là khối u lành tính của thận chủ yếu được phát hiện trước sinh.
– Khối u phổ biến nhất ở trẻ sơ sinh. Độ tuổi của bệnh nhân là yếu tố quan trọng để gợi ý chẩn đoán.
– Trên hình ảnh, không có đặc điểm rõ ràng để phân biệt với u nguyên bào thận.
– Dấu hiệu xoáy nước “whirlpool ” trên siêu âm gợi ý cho u trung bì thận.
* U vân ác tính
– Khối u vân ác tính của thận (Malignant rhabdoid tumor of the kidney) là khối u có độ ác tính cao, đặc biệt khi có di căn, tiên lượng bệnh xấu.
– Thường gặp di căn vào thời điểm chẩn đoán, hầu hết là phổi, gan, não, hạch, và xương.
– Khối u cơ vân ác tính có thể kết hợp với khối u ở não, có thể là khối u quái cơ vân không điển hình (primary atypical teratoid rhabdoid brain tumor – ATRT), hoặc u nguyên bào tủy, u màng não thất.
– Khó phân biệt với u nguyên bào thận. Khối u cơ vân có đặc điểm là có kiểu hình phát triển thâm nhiễm, giảm tín hiệu trên T2 và có hạn chế khuếch tán.
– U cơ vân của thận có thể có các ổ tụ dịch dưới vỏ, điều này cũng gặp trong u nguyên bào thận.
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond – Lisa H. Lowe, MD, Bernardo H. Isuani, MD, Richard M. Heller, MD
* Pediatric peritoneal lesions, Radiological -Pathological correlation – A. Youssef, Y. Mahfouz, T. Raafat, I. Gouda , M. EL Wakil, A. Refaat; Cairo/EG
* Image of atypical Wilms tumor – M. D. C. Ojados Hernández, C. Fernández Hernández, I. Vicente Zapata
* Retroperitoneal masses in children – beyond neuroblastoma and Wilms tumor – M. D. R. Matos, A. T. Ferreira, R. C. Carneiro
* Imaging of the pediatric blastomas – A. Güneş, S. ARDALI, B. Oguz, K. K. Oguz, M. Haliloglu; Ankara/TR
* Imaging of malignant renal tumors in children: A pictorial essay – Y. Gulseren, A. Yikilmaz, M. Ayaz, E. Duman; Istanbul/TR
* Imaging pitfalls in paediatric patients: neuroblastoma or nephroblastoma? – D. Manea, R. A. Urcanescu, C. Banu, E. Macsim, D. Negru; IASI/RO
* Nephroblastoma in sonographic study – I. Begun; Minsk Region/BY
* Differential computed tomography characteristics between retroperitoneal neuroblastoma and nephroblastoma: A retrospective study – N. M. Duc
* Pediatric peritoneal lesions, Radiological -Pathological correlation – A. Youssef, Y. Mahfouz, T. Raafat, I. Gouda , M. EL Wakil, A. Refaat; Cairo/EG
* Bilateral renal lesions: a pictorial educational review – N. F. M. Villard
* Cystic renal masses in children – T. G. Teneva, B. Balev, G. Valchev, R. D. Popova, E. Kalchev, S. Chakarov, D. Kaloyanova; Varna/BG
* PEDIATRIC RENAL MASSES: A Pictorial Review – A. Loureiro
* Imaging pitfalls in paediatric patients: neuroblastoma or nephroblastoma? – D. Manea, R. A. Urcanescu, C. Banu, E. Macsim, D. Negru; IASI/RO
* Renal Tumors in Children – Suzanne Spijkers, Annemieke Littooij, Martine van Grotel and Erik Beek
