I. Đại cương
– Vôi hóa nội sọ đề cập đến vôi hóa trong nhu mô não hoặc mạch máu.
– Tỷ lệ mắc bệnh của họ dao động từ 1% ở người trẻ tuổi đến 20% ở người cao tuổi.
– Tuy nhiên, vôi hóa não được báo cáo lên đến 72% trong các trường hợp khám nghiệm tử thi với vôi hóa vi thể là phổ biến nhất.
II. Chẩn đoán hình ảnh
1. Vôi hóa sinh lý
– Phổ biến, liên quan đến tuổi, hầu hết không có biểu hiện lâm sàng.
– Vị trí: Hạch nền, tuyến tùng, liềm não, lều tiểu não, hạt màng nhện, đám rối mạch mạc & tiểu não
* Hạch nền
– Vôi hóa hạch nền thường tự phát với tần suất 0,3-1,5%, gia tăng theo tuổi.
– Những vôi hóa này có dạng đối xứng 2 bên tạo thành đám, chấm hoặc dày đặc ở cầu nhạt thường gặp hơn đầu nhân đuôi, bèo sẫm.
– Phổ biến ở tuổi trung niên và người già
– Vôi hóa < 30 tuổi có thể liên quan đến rối loạn chuyển hóa: tăng hay giảm chức năng tuyến cận giáp, rối loạn bẩm sinh như bệnh Fahr và nhiễm trùng => Cần chú ý các dấu hiệu lâm sàng để tìm ra bệnh lý tiềm ẩn.
* Tuyến tùng
– Tuyến tùng là một cơ quan nhỏ màu đỏ xám nằm trong chỗ lõm giữa các gò trên của trung não. Nó nằm dưới lồi thể chai, được ngăn với lồi thể chai bởi tấm mạch mạc của não thất III và các tĩnh mạch nằm trong tấm này. Tuyến tùng dài khoảng 8mm, nền của nó hướng ra trước bám vào thành não thất III. Tuyến tùng là một tuyến nội tiết có tầm quan trọng lớn về điều hòa. Nó làm thay đổi mức độ hoạt động của thùy trước tuyến yên, thùy sau tuyến yên, tuyến tụy nội tiết, tuyến cận giáp, vỏ thượng thận, tủy thượng thận và các tuyến sinh dục thông qua indoleamine và các hormone polypeptide.
– Tuyến tùng phát triển trong 2 năm đầu cuộc đời, sau đó ổn định.
– Vôi hóa tuyến tùng không phải là bệnh trừ phi có sự gia tăng kích thước gợi ý u tân sản khi vôi hóa lớn hơn 10mm.
– Tỷ lệ vôi hóa là 11% và đã có những báo cáo về mô học ghi nhận sự tích tụ can xi từ thời kì bào thai.
* Màng cứng
– Vôi hóa thường gặp nhiều hơn cả ở lều tiểu não, mẫu vôi hóa dạng lá (laminar parttern) tần suất khoảng 2-20%.
– Ở những vị trí khác như liềm não, vôi hóa có tỉ trọng cao dạng tấm phẳng (flat-plate). Cần ghi nhớ rẳng nếu thấy dạng tổn thương này ở người trẻ tuổi thì cần loại trừ hội chứng bớt bã bì (sebacenous nevus syndrome).
=> Case lâm sàng 1:
* Đám rối mạch mạc
– Đám rối mạch mạc (Choroidal Plexus) nằm trong não bên thất chịu trách nhiệm sản xuất dịch não tủy.
– Tỷ lệ vôi hóa đám rối mạch mạc từ 12-16%.
– Phổ biến sau 40 tuổi
– 2% trẻ từ 0–8 tuổi, 9,5% trẻ từ 9–15 tuổi có vôi hóa đám rối mạch mạc
– Gặp phổ biến ở não thất bên
=> Case lâm sàng 1:
* Vôi hóa cương
– Cương – habenula: ban đầu được dùng để chỉ cuống tuyến tùng nhưng dần dần nó được dùng để chỉ các nhóm tế bào (nhân cương) nằm ở bên dưới. Cương bao gồm một vùng lõm hình tam giác, gọi là tam giác cương, nằm ở mặt sau trong đồi thị tại đầu sau của vân tủy đồi thị.
– Habenula có vai trò trong đau, hành vi sinh sản, dinh dưỡng, chu kì sinh học, đáp ứng với căng thẳng và học tập.
– Vôi hóa habenula có dạng đường cong nằm ở phía trước tuyến tùng. Trong y văn, người ta có nhận thấy mối liên quan giữa vôi hóa habenula và rối loạn chức năng habenula, tâm thần phân liệt và khả năng học tập.
– Vôi hóa thường sau 2 tuổi và chiếm khoảng 10%.
* Dây chằng đá yên
– Những vôi hóa này liên quan tới thoái hóa, phụ thuộc tuổi tác, thường có dạng lá và nốt rải rác.
2. Vôi hóa loạn dưỡng
– Di chứng chấn thương, phẫu thuật, thiếu máu và xạ trị, liên quan vùng nhuyễn não
– Vôi hóa sau chấn thương: liên quan khối máu tụ ngoài và dưới màng cứng mạn tính.
=> Case lâm sàng 1:
– Vôi hóa sau xạ trị – hóa trị
3. Rối loạn bẩm sinh
* Hội chứng Sturge-Weber
– Thuộc nhóm hội chứng thần kinh – da, ít phổ biến, xuất hiện lẻ tẻ, với tỷ lệ 1/50.000 ca sinh sống.
– Hội chứng Sturge-Weber được đặc trưng bởi sự xuất hiện của bớt sắc tố trên mặt có màu rượu vang, bệnh tăng nhãn áp bẩm sinh và dị tật u mạch màng mềm.
– Loại thứ hai tạo ra tăng huyết áp tĩnh mạch và giảm tưới máu vỏ não, gây thiếu máu cục bộ mạn tính, teo và vôi hóa vỏ não với mô hình tuyến tính, trong một đường viền đôi hoặc cong.
* Xơ cứng củ
– Bệnh xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis – TS) là một bệnh lý thần kinh da đặc trưng bởi u mô thừa nhiều cơ quan. Có biểu hiện lâm sàng đa dạng, ưu thế tác động đến da, não, thận, tim, phổi, mắt và xương. Đột biến trội nhiễm sắc thể thường, dù đột biến tự phát lên tới 2/3 trường hợp. Liên quan với các bất thường NST 9 và 16.
– Nốt dưới màng não thất và thường xuất hiện nhiều nốt.
– 88% có vôi hóa, dù vôi hóa không có ở trẻ nhỏ
– Những nốt nhỏ đậm độ canxi dọc hai bên não thất bên.
* U mỡ
– Bệnh lý di dạng bẩm sinh lành tính, chủ yếu (80-90%) nằm ở đường giữa. Xuất phát từ những tế bào bất thường của khoang dưới nhện nguyên thủy (màng não nguyên thủy), thường là mô mỡ trưởng thành, không tân sinh.
– U mỡ nội sọ có thể có hoặc không vôi hóa.
– Có hai dạng vôi hóa chính:
+ Dạng đường cong: Mỏng, cong quanh thân và lồi thể chai
+ Dạng nốt ống (Tubulonodular): Khối lớn hay có đóng vôi, thường kết hợp với thiểu sản/bất sản thể chai.
* Hội chứng Cockayne
– Là bệnh lý di truyền lặn nhiễm sắc thể thường.
– Biểu hiện ở não là vôi hóa nội sọ và các tổn thương chất trắng.
– Vôi hóa dạng dày thường nằm dưới vỏ, hạch nền và nhân răng.
* Hội chứng Gorlin-Goltz
– Còn được gọi là hội chứng tế bào đáy Nevoid, bệnh lý di truyền trội nhiễm sắc thể thường.
– Tỷ lệ mắc mới 1/60,000 trẻ sống.
– Có thể gặp vôi hóa màng cứng: 1 vài lớp của màng cứng như liềm não hoặc hố yên bướm thường có biểu hiện vôi hóa theo tuổi nhưng chúng có thể gặp sớm ở các bệnh nhân mắc hội chứng này. Tuy nhiên, tình trạng này không gây ra các triệu chứng nào và thường được phát hiện tình cờ.
4. Vôi hóa mạch máu
– Vôi hóa thành mạch: thường ở thành mạch máu lớn, liên quan xơ vữa mạch: động mạch cảnh trong, đốt sống, thân nền
– Dị dạng mạch máu:
+ Thông động tĩnh mạch: thường gặp ở vùng ranh giới và vị trí xa Nidus
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
+ U mạch thể hang: thường vôi hóa dạng chấm ở thành mạch hoặc nhu mô não
+ Phình mạch: vôi hóa dạn đường, hình thoi, hình túi
5. Nhiễm trùng
– HIV: vôi hóa tiểu não và chất trắng quanh não thất
– Herpes bẩm sinh: vôi hóa đồi thị, quanh não thất hoặc lan rộng theo cuộn não
– Vôi hóa ở bệnh nhân Toxoplasmosis có thể mất sau điều trị
– Sán não: giai đoạn vôi hóa, nốt vôi từ 1-2mm, không có phù não xung quanh. Các nốt vôi hóa nhỏ, thường ở ranh giới chất trắng và chất xám.
=> Case lâm sàng 1:
6. U não
– U thần kinh đệm ít nhánh (Oligodendroglioma)
=> Case lâm sàng 1:
– U sọ hầu (Craniopharyngioma)
– U vùng tuyến tùng (Pineal region tumors) / U tế bào mầm (Germ cell neoplasm)
– U tế bào thần kinh trung ương (Neurocytoma)
– U màng não thất (Ependymoma)
– U thần kinh đệm hạch (Ganglioma)
– U màng não (Meningioma)
– U nguyên tủy bào (Meduloblastoma)
– U sao bào lông (Pilocytic astrocytoma)
7. Nội tiết / Chuyển hóa
– Rối loạn chuyển hóa ảnh hưởng đến cân bằng Calci, chủ yếu liên quan đến hạch nền
– Suy giáp, suy tuyến cận giáp, cường cận giáp, giả cường cận giáp, sau mổ cắt tuyến giáp
– Hội chứng Fahr: là hội chứng hiếm gặp với đặc trưng vôi hóa nội sọ đối xứng hai bên ở hạch nền, đồi thị, nhân răng, trung tâm bán bầu dục. Những báo cáo trong y văn bệnh thường có tính gia đình và di truyền trội, nhưng cũng có vài trường hợp di truyền lặn.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
III. Vôi hóa # Xuất huyết
* Phân biệt trên CLVT
– Vôi hóa đối xứng, không có hiện tượng phù não và không có hiệu ứng choán chổ
– Xuất huyết không đối xứng, có phù não xung quanh và có hiệu ứng choán chỗ.
– Ðo tỷ trọng trên cắt lớp vi tính:
+ Vôi hóa > 120 HU
+ Xuất huyết: 40-90 HU
* Phân biệt trên MRI
– Chuỗi xung nhạy cảm từ (Susceptibility weighted imaging – SWI) là một chuỗi xung Gradient echo khai thác sự khác nhau về hiện tượng nhạy cảm từ của các chất như máu, kim loại, can-xi… Bên cạnh thông tin về cường độ tín hiệu (magnitude), chuỗi xung SWI còn ghi nhận những thông tin về thay đổi pha trong mỗi voxel. Trên hình ảnh SWI, cả can-xi và các sản phẩm của xuất huyết đều giảm tín hiệu. Để phân biệt hai nhóm này cần có hình ảnh phase. Trên hình ảnh phase hai nhóm này sẽ có tín hiệu ngược nhau.
– Các tĩnh mạch vỏ não hoặc xoang tĩnh mạch màng cứng thường được dùng để đối chiếu trên hình ảnh phase. Xuất huyết có phase shift tương tự các tĩnh mạch. Ví dụ nếu các tĩnh mạch có màu đen trên hình ảnh phase thì các sản phẩm xuất huyết cũng có màu đen trên hình ảnh phase, còn can-xi sẽ có màu trắng. Ngược lại nếu các tĩnh mạch có màu trắng trên hình ảnh phase thì các sản phẩm xuất huyết cũng có màu trắng trên hình ảnh phase, còn can-xi sẽ có màu đen.
– Tùy theo thuật toán các hãng máy sử dụng mà tín hiệu vi xuất huyết và vôi hóa trên Phase khác nhau:
=> “Right handed system” – Hãng GE & Philips:
+ Tín hiệu máu: giảm trên Phase
+ Tín hiệu vôi: tăng trên Phase
=> Case lâm sàng 1:
=> “Left handed system” – Hãng Siemens + Canon:
+ Tín hiệu máu: tăng trên Phase
=> Case lâm sàng 1:
+ Tín hiệu vôi: giảm trên Phase
=> Case lâm sàng 1:
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Intracranial Calcifications and Hemorrhages: Characterization with Quantitative Susceptibility Mapping – Weiwei Chen, MD, PhD Wenzhen Zhu
* Computed tomography patterns of intracranial calcifications: always easy to define? – M. M. Serbanescu, G. Popa, I. G. Lupescu; Bucuresti/RO, Bucharest/RO
* Intracranial calcifications: an updated review – C. Saade, E. Najem, K. Asmar, R. Salman, B. El Achkar, L. N. Naffaa; Beirut/LB
* Intracranial Calcifications- A Pictorial Review – A. Chattopadhyay, J. Coates, I. Craven
* Fahr’s disease: imaging findings, clinical-radiological correlation and differential diagnoses – A. Vaz, C. Reifegerste, C. Trippia
* Intracranial calcification in childhood: a review of aetiologies and recognizable phenotypes – John H Livingston, Stavros Stivaros, Dan Warren, Yanick J Crow
* Intracranial calcifications in childhood – Fabrício Guimarães Gonçalves, Luca Caschera, Sara Reis Teixeira
* Intracranial calcifications and hemorrhages: characterization with quantitative susceptibility mapping – Weiwei Chen, Wenzhen Zhu, Iihami Kovanlikaya
* Intracranial calcifications on CT: an updated review – Charbel Saade, Elie Najem, Karl Asmar
* Intracranial calcifications on MRI – Maria Mar Sarmiento de la Iglesia, Gonzalo Lecumberri Cortés, Iñigo Lecumberri Cortés
