Logo BSThuan.Vn

Sarcoma Xương | Bài giảng CĐHA

I. Đại cương

– Ung thư xương tạo xương hay sarcoma xương (Osteosarcoma) là u ác tính thường gặp nhất, tỷ lệ gặp 0.25/100.000 dân.
– Chiếm 20% tổng số u xương ác tính.
– Thể nguyên phát bậc cao xảy ra chủ yếu < 20 tuổi. Thể ngoài xương thường gặp tuổi 30-40. Thể thứ phát thường gặp ở người già.

* Vị trí: đầu dưới xương đùi (40%) > đầu trên xương chày (16%) > đầu trên xương cánh tay (15%) > xương chậu và đầu trên xương đùi. Hành xương 91%, thân xương 9%, tổn thương ở đầu xương rất hiếm gặp. Thể thứ phát có vị trí thay đổi, có thể gặp ở mọi xương nhưng chủ yếu xương chậu, là vị trí tổn thương hay gặp trong bệnh Paget. Tỷ lệ Osteosarcoma trên bệnh Paget xấp xỉ 1%, xương chậu là vị trí hay gặp nhất.

* Phân loại:
– Theo vị trí xương: tủy xương, vỏ xương, bề mặt
– Mức độ biệt hóa: bậc cao, bậc thấp

– Nguyên phát và thứ phát
+ Phổ biến nhất trong bệnh Paget
+ U xương liên quan đến bức xạ xảy sau khi xạ trị thời gian dài ở các bệnh nhân u lympho Hodgkin , u nguyên bào võng mạc , ung thư vú với thời gian trung bình là 10 năm sau chiếu xạ và tần suất ước tính là 0,03%

* Lâm sàng:
– Đau tiến triển là triệu chứng thường gặp nhất, xuất hiện đầu tiên. Đau ban đầu thường cải thiện bằng việc giảm vận động. Đau về ban đêm gặp trong 25%.
– Khối u phần mềm.
– Gãy xương bệnh lý
– Tiến triển thường nhanh, di căn sớm đến phổi, và tử vong nếu không được điều trị thích hợp.

* Điều trị: phẫu thuật (thường là cắt cụt chi) với tổn thương tiên phát có thể làm tăng tỷ lệ sống > 5 năm là 10-20%. Phần lớn bệnh nhân tử vong trong 2 năm đầu.

osteosarcoma symptoms

II. Chẩn đoán x-quang

1. Thể thông thường

– Thể thông thường (Conventional) chiếm 75% trường hợp.
– Tiên lượng sống > 5 năm là 60-85%
– Tổn thương phá huỷ xương ở hành xương dài (xương đùi là phổ biến nhất), hiếm khi lan đến thân xương và thường có hình ảnh bong màng xương.
– Vùng chuyển tiếp tổn thương rộng, tổn thương dạng thấm: tổn thương tiêu xương lấm chấm, lan tràn, thấm qua vỏ xương.
– Màng xương mới bong thường có dạng tam giác Codman tại nơi tiếp giáp với thân xương.

=> Case lâm sàng 1:

– Trung tâm tổn thương thấy sự mở rộng của khối u vượt qua ranh giới của vỏ.
– Phản ứng màng xương: dạng cỏ cháy (các bè xương phát triển thẳng góc với trục của xương) hoặc Sunburst (ánh mặt trời tỏa sáng).

2. Thể giãn mạch

– Thể giãn mạch (Telangiectatic) chiếm 1-7% trường hợp.
– Tiên lượng sống 5 năm là 67%
– Tuổi thường gặp 10-40 tuổi.
– Vị trí: hành xương dài (xương đùi, xương chày, xương cánh tay).
– Tổn thương hủy xương với vùng chuyển tiếp rộng.
– Dạng nang, hoại tử, chảy máu thường gặp (90%).
– Có thể thấy mức dịch – dịch giống nang xương phình mạch.
– Phá hủy vỏ xương.

=> Case lâm sàng 1:

3. Thể tế bào nhỏ

– Chiếm 1% các trường hợp.
– Tiên lượng sống > 5 năm là 42-50%
– Tuổi thường gặp 20-30 tuổi
– Vị trí hành xương dài (xương đùi, xương chày)
– Tổn thương hủy xương dạng thấm, phả hủy vỏ xương xâm lấn mô mềm xung quanh.
– Phản ứng màng xương và vôi hóa gặp > 50% trường hợp.

4. Thể trung tâm bậc thấp

– Chiếm < 1% trường hợp
– Tuổi thường gặp 30-40 tuổi
– Tiên lượng sống > 5 năm 90%
– Vị trí: khoang tủy, thường gặp đầu xa xương đùi, đầu gần xương chày.
– Vỏ dày hoặc mỏng, không liên tục (60%)
– Mở rộng phá hủy vỏ xương, xâm lấn mô mềm.

5. Thể ngoại vi

– Thể ngoại vi (Parosteal Osteosarcoma) tuổi thường gặp 20-40 tuổi.
– Chiếm tỷ lệ 5% các trường hợp.
– Tiên lượng sống > 5 năm là 86-91%
– Vị trí: hành xương dài, phổ biến nhất là mặt sau đầu xa xương đùi, xương chày, đầu gần xương cánh tay.
– Nguồn gốc từ màng xương và phát triển ra ngoài xương. Bờ đa thùy như súp lơ, thường bao quanh thân xương mà không phá vỡ xuyên vỏ.
– Dày vỏ xương, không phản ứng màng xương dữ dội.
– Khối u có thể phát triển mở rộng vào khoang tủy.

6. Thể màng xương

– Thể màng xương (Periosteal) chiếm 1.5% các trường hợp.
– Tuổi thường gặp 20-30 tuổi.
– Tỷ lệ sống > 5 năm là 83%
– Vị trí: thân xương dài (thường gặp xương đùi, xương chày).
– Phát sinh từ vỏ xương.
– Điển hình như 1 khối mô mềm diện rộng trên bề mặt gây ra sự xói mòn bên ngoài lớp vỏ xương dày bên dưới.
– Phản ứng màng xương vuông góc kéo dài vào mô mềm (hình tia nắng mặt trời, tam giác Codman).

=> Case lâm sàng 1:

7. Thể bề mặt bậc cao

– Thể bề mặt bậc cao (High-grade surface) tuổi thường gặp 20-30 tuổi.
– Tiên lượng sống > 5 năm là 46,1%
– Vị trí: thân và hành xương dài, phổ biến nhất là xương đùi.
– Khối u phát sinh từ bề mặt xương, có thể toàn bộ chu vi.
– Phản ứng màng xương hiếm gặp.
– Dày vỏ xương, phá hủy vỏ xương (50%).
– Xâm lấn ống tủy (48%)

III. Chẩn đoán phân biệt

123 1

* Viêm xương tủy

Hình loãng xương: là dấu hiệu đầu tiên, là vùng mất chất vôi nhẹ, đường bờ không rõ ở vùng hành xương.

g09jl04g06a

Hình ổ mủ: biểu hiện của tiêu xương, là những ổ khuyết sáng của ổ apxe, tạo thành một hay nhiều ổ bên trong có mảnh xương chết.

– Hình xương chết: hình mảnh xương có đậm độ giảm hơn hay bằng xương lành nằm trong ổ mủ

a509797a5742a6 brodies

Hình đặc xương và phản ứng màng xương: phản ứng màng xương bao quanh ổ bệnh tiên phát. Về sau quanh vùng tiêu xương luôn có phản ứng đặc xương làm hẹp ống tủy và có thể làm xương phình to.

* Di căn xương

– Hình hốc khuyết xương thường giới hạn không rõ, tròn hay bầu dục, kích thước một đến vài cm, không có mất chất vôi quanh tổn thương

f0bfbed9eaa2341a546f9d049f458a jumbo

– Ít khi một ổ, đôi khi rất nhiều hình hốc nhỏ làm cho xương như bị mọt, thường thấy trên xương dài

bone mets bmc 907

– Xóa một đoạn xương: như cuống sống (đốt sống chột), ngành ngồi háng

* Sarcoma Ewing

– Ewing’s sarcoma cổ điển là một tổn thương dạng thấm (permeative pattern) ở thân xương dài trẻ em. Tuy nhiên, chỉ khoảng 40% các khối u này xảy ra ở thân xương, số còn lại nằm ở hành xương hay thân xương-hành xương hoặc xương dẹt. Chúng có xu hướng được phát hiện chủ yếu ở trẻ con và thiếu niên, dù vậy một số lớn xảy ra ở lứa tuổi 20, đặc biệt ở các xương dẹt.

– Ewing’s sarcoma thường có phản ứng màng xương kiểu vỏ hành

c7803bb8 3d5f 4c86 a228 ca7d8601a562
– Nhưng chúng cũng có phản ứng màng xương hình tia mặt trời mọc hay vô định hình. Giai đoạn đầu biểu hiện những vệt sáng từ trong ống tủy đi ra, vệt sáng này lan cả ra thân xương và tổ chức đặc của xương.

– Khi u phát triển nhanh hình ống tủy rất rộng, xương mất nhiều chất vôi, đường viền của xương không rõ và có thể dẫn đến gãy bệnh lý.

135005fig04a

* Nang xương phình mạch

– Tuổi thường gặp 20-40 (70-80%)
– Vị trí:
+ Trong xương xốp: thân đốt sống, cổ xương dài (nang phình mạch nguyên phát)
+ Dưới màng xương: thứ phát sau chấn thương.
– Hình ảnh ổ khuyết xương.
– Bờ không đều, đa cung
– Có thể tạo thành mức dịch (Do thành phần hữu hình lắng đọng)
– MRI: chấn đoán xác định, thể hiện dòng chảy thấp.

d8465407f74862620681366878b666 jumbo

Hình ảnh bệnh lý ↵

Tài liệu tham khảo

* Imaging Characteristics of Primary Osteosarcoma: Nonconventional Subtypes – Gail Yarmish, MD, Michael J. Klein, MD
* Bone’s tumors imaging in paediatric patients – K. Elkhadir, D. Bentaleb, Z. Sahel, D. LAOUDIYI, K. Chbani, S. Salam, L. OUZIDANE; Casablanca/MA
* Conventional osteosarcoma: The most common primary malignant bone tumor in adolescents. Imaging features on radiography, CT and MRI – M. T. Campos, A. Preto, D. Rocha, M. Pimenta, P. Sousa, A. Vieira; V. Castelo/PT
* Radiological approach to the diagnosis of primary osteosarcomas – D. Sossa, C. Barragán, S. Andrade, L. Brun, H. D. paez, O. Rivero, R. Gómez; Bogotá/CO
* Osteosarcoma revisted- Multimodality review of cases – N. K. Jain
* Imaging features of osteosarcoma in children and adolescents – G. Sapouridis
* Osteosarcoma: From clinics to imaging – R. C. Ramos
* Imaging Assessment of Osteosarcoma in Childhood and Adolescence: Diagnosis, Staging, and Evaluating Response to Chemotherapy – Farzin Eftekhari