I. Đại cương
– Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh lý hiếm gặp gây ra do tắc nghẽn đường về của tĩnh mạch gan, hậu quả sẽ dẫn đến xơ gan.
– Budd-Chiari là hội chứng hiếm. Một nghiên cứu Nhật bản ước tính tỷ lệ 2,4 trường hợp/1 triệu dân.
– Hội chứng này được mô tả lần đầu vào 1845 bởi George Budd (Anh) và được triển khai thêm bởi Hans Chiari (Bs Giải phẫu bệnh lý-Áo).
– Là biểu hiện lâm sàng của sự tắc nghẽn tĩnh mạch gan, sự tắc nghẽn thường xảy ra ở vị trí tĩnh mạch chủ dưới, các tĩnh mạch gan và tùy thuộc vào cách phân loại và danh pháp, có thể tắc nghẽn ở một số tiểu tĩnh mạch gan.
– Đặc trưng bởi sự cản trở, tắc nghẽn luồng ra của gan, nghĩa là tắc nghẽn ở mức các tĩnh mạch hợp dòng từ các tĩnh mạch trung tâm cho đến nơi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới của các nhánh tĩnh mạch gan chính. Một dạng nữa là tắc hay hẹp của tĩnh mạch chủ dưới ở trên chỗ đổ vào của tĩnh mạch gan.
– Đây là một bất thường hiếm gặp có tỉ lệ mắc bệnh mới là một trên 2, 5 triệu người/năm
* Nguyên nhân:
– Nguyên nhân của bệnh chủ yếu là do tình trạng đông máu cơ sở gây ra thuyên tắc tĩnh mạch trên gan. Hơn 75% trường hợp bệnh nhân Budd-Chiari được chứng minh có liên quan đến những bất thường yếu tố đông máu di truyền hay mắc phải, với sự hiện diện của nhiều nguyên nhân khác nhau trên cùng một bệnh nhân đang ngày càng được công nhận
– Những nguyên nhân tăng đông di truyền bao gồm: khiếm khuyết yếu tố ức chế throm bin III, khiếm khuyết protein C và S, sự đột biến của yếu tố V Leiden và prothrombin 20210.
– Những nguyên nhân tăng đông mắc phải gồm: bất thường dòng tế bào máu trong tủy, tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, hội chứng kháng phospholipid, bệnh lý ác tính, thai kì và thuốc ngừa thai. Và nhóm nguyên nhân bất thường dòng tế bào máu trong tủy ngày càng được công nhận lả nguyên nhân cơ bản nhất dẫn đến huyết khối do sự đột biến JAK2 V617F trong 40-50% bệnh nhân.
– Những nguyên nhân hiếm gặp hơn là những bất thường thông nối giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới bẩm sinh.
II. Chẩn đoán siêu âm
* Giai đoạn cấp
– Gan to, lách to.
– Nhu mô gan không đồng nhất
– Tĩnh mạch trên gan giảm khẩu kính hoặc không quan sát thấy
– Huyết khối tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới
* Giai đoạn mạn
+ Biểu hiện xơ gan
+ Phì đại HPT I
+ Teo nhu mô vùng ngoại vi của các khu vực bị tổn thương
+ Nốt tân tạo: thường nhiều, đường kính < 3cm
– Túi mật thành dày
– Dịch ổ bụng
* Siêu âm Doppler
– Một phần hoặc toàn bộ các tĩnh mạch tắc nghẽn => không có tín hiệu dòng chảy
– Sự gián đoạn tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới
– Đảo ngược dòng chảy: sự lưu thông ngược dòng trong tĩnh mạch gan
– Huyết khối tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới
– Tăng trở kháng động mạch gan > 0.75
III. Chẩn đoán CLVT
– Trước tiêm: nhu mô gan có thể không đồng nhất, vùng ngoại vi giảm tỷ trọng.
– Sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất:
+ Trong thì động mạch và tĩnh mạch cửa sớm HPT I và vùng trung tâm bao quanh tĩnh mạch chủ dưới tăng cường ngấm thuốc so với vùng ngoại vi ngấm thuốc kém đại diện cho giảm lưu lượng dòng chảy, gan tắc nghẽn và thiếu máu.
+ Thì muộn ngấm thuốc đồng nhất hoặc vùng ngoại vi và quanh các tĩnh mạch gan tăng cường ngấm thuốc.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
– Khó xác định các tĩnh mạch gan.
– Có thể thấy được hình ảnh hẹp hoặc huyết khối trong tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới.
=> Case lâm sàng 1:
– Giai đoạn mạn tính:
+ Biểu hiện xơ gan
+ Phì đại HPT I
+ Teo vùng ngoại vi khu vực ảnh hưởng
+ Nốt tân tạo
+ Tuần hoàn bàng hệ
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Diagnostic and Interventional Radiology for Budd-Chiari Syndrome – Marco Cura, MD, Ziv Haskal, MD2, and Jorge Lopera, MD
* Budd-Chiari syndrome: imaging review – Varun Bansal, MD
* Imaging and interventions in Budd-Chiari syndrome – Amar Mukund and Shivanand Gamanagatti
* Budd-Chiari Syndrome: Spectrum of Imaging Findings – Giuseppe Brancatelli
* Diagnostic and Interventional Radiology for Budd-Chiari Syndrome – Marco Cura, Ziv Haskal, Jorge Lopera
* Role of radiological imaging and interventions in management of BuddeChiari syndrome – C.J. Das
* CT findings of hepatic vascular disease: what the radiologist needs to know – S. Pellegrino
* Budd-Chiari: diagnosis, follow up after intervention and pitfalls – a pratical guide using Doppler ultrasound – J. D. Zavariz
* Doppler ultrasound in Budd-Chiari syndrome – C. Oliveira
* All about spiral computed tomography and magnetic resonance angiography evaluation in Budd Chiari syndrome – I. G. Lupescu, A. C. Nicolae, G. Popa, M. Grasu; BUCHAREST/RO
* Helical-CT findings in Budd-Chiari disease: Correlation with the acute or chronic onset of the syndrome – L. Camera, A. Di Giacomo, M. Romano, C. Palumbo, P. P. Mainenti, S. Daniele, M. Salvatore; NAPLES/IT
* Endovascular management of Budd-Chiari syndrome – S. Saddekni, A. M. K. Abdel Aal, E. Underwood, R. Oser, A. S. Abdelaziz , M. Hamed, N. Ertel; Birmingham, AL/US
* Budd-Chiari syndrome: A radiologic-pathologic correlation – G. Brancatelli
* Budd Chiari syndrome, an etiology to be evoked in chronic liver disease – M. S. JAZZAR
* Radiology Illustrated Hepatobiliary and Pancreatic Radiology – Byung Ihn Choi
