I. Đại cương
– U trung thất sau (Posterior Mediastinal Tumor) chiếm 20-30% bệnh lý trung thất, chủ yếu là các u có nguồn gốc thần kinh và sụn. U trung thất sau có thể là những khối u nguyên phát hoặc thứ phát, lành tính hoặc ác tính.
– Ở người lớn u lành tính chiếm 15%, ở trẻ em < 16 tuổi u ác tính chiếm 60%.
– U trung thất sau thường phát triển chậm và tiềm tàng trong một thời gian dài. Đa phần được phát hiện tình cờ. Khi khối u phát triển mạnh gây chèn ép hoặc xâm lấn có thể xuất hiện các triệu chứng: đau ngực, ho, khó thở, khó nuốt…
II. Giải phẫu
1. Phân chia trung thất
– Trung thất là khoang giải phẫu nằm giữa hai lá phổi, được giới hạn phía trước bởi mặt sau xương ức, phía sau bởi mặt trước cột sống và đầu sau xương sườn, hai bên là màng phổi trung thất, giới hạn trên là lỗ cổ ngực của lồng ngực, giới hạn dưới là phần giữa cơ hoành.
* Phân chia theo phẫu thuật (Thomas. W. Shields)
– Trung thất trước: giới hạn phía trước bởi xương ức và phía sau bởi các mạch máu lớn và màng ngoài tim.
– Trung thất giữa: giới hạn giữa trung thất trước và sau.
– Trung thất sau: được giới hạn phía trước bởi thành sau khí phế quản và mặt sau của màng ngoài tim, giới hạn phía sau bởi thân các đốt sống ngực.
– Ngoài tính theo mặt phẳng trên-dưới, trung thất được chia thành 3 tầng trên, giữa, dưới bởi 2 mặt phẳng ngang: mặt tiếp giáp với quai động mạch chủ và mặt đi qua chỗ phân đôi của khí quản.
* Phân chia theo giải phẫu
– Trung thất trên: thuộc phần trên mặt phẳng đi ngang qua khe gian đốt sống ngực T4-T5 ở phía sau và góc giữa cán – thân xương ức ở phía trước.
– Trung thất trước: khoang nằm dưới mặt phẳng kể trên, giữa phía trước màng ngoài tim và mặt sau xương ức.
– Trung thất giữa: khoang chứa màng ngoài tim và tim.
– Trung thất sau: khoang nằm dưới mặt phẳng kể trên, sau màng ngoài tim và trước thân các đốt sống ngực.
* Phân chia ITMIG (International Thymic Malignancy Interest Group)
– Khoang trước mạch máu:
+ Giới hạn phía trước bởi xương ức và phía sau bởi các mạch máu lớn và màng ngoài tim.
+ Thành phần: tuyến ức, tổ chức mỡ, hạch bạch huyết, tĩnh mạch cánh tay đầu.
+ Bệnh lý thường gặp: bệnh lý tuyến ức, u tế bào mầm, lymphoma, di căn hạch, bướu giáp thòng.
– Khoang tạng:
+ Giới hạn phía trước là khoang trước mạch máu, giới hạn phía sau bởi đường thẳng về phía sau cột sống, cách bờ trước cột sống 1cm.
+ Thành phần: tim, tĩnh mạch chủ trên, động mạch chủ, động mạch phổi, ống ngực, khí phế quản, thực quản, hạch bạch huyết.
+ Bệnh lý thường gặp: bệnh lý tim và mạch máu lớn, bệnh lý khí quản, bệnh lý thực quản, nang đôi (nang màng tim, nang phế quản), bệnh lý hạch.
– Khoang cạnh cột sống:
+ Giới hạn phía trước bởi khoang tạng.
+ Thành phần: cột sống ngực, mô mềm cạnh cột sống.
+ Bệnh lý thường gặp: khối u nguồn gốc thần kinh, nhiễm trùng cột sống, chấn thương cột sống, tạo máu ngoài tủy.
2. Khối u trung thất
III. Chẩn đoán hình ảnh
1. Đặc điểm chung
* Đặc điểm khối u trung thất
– Không có hình ảnh phế quản chứa khí.
– Đường viền phía tiếp xúc với phổi đều rõ.
– Tạo góc tiếp xúc với màng phổi trung thất là góc tù.
– Đè đẩy các đường trung thất (đường cạnh cột sống).
* Dấu hiệu cổ ngực (Cervico thoracic sign)
– Dấu hiệu cổ ngực (Cervico – Thoracic Sign) là một biến thể của dấu hiệu xóa bờ, giúp nhận biết một cấu trúc thuộc trung thất trước hay trung thất sau.
– Theo giải phẫu, bờ trên của trung thất trước kết thúc ngang mức xương đòn. Do vậy, bờ trên một bóng mờ trung thất không rõ hoặc biến mất trên mức xương đòn thì có nghĩa là bóng mờ nằm một phần ở cổ (do bị xóa bờ bởi phần mềm vùng cổ), một phần nằm ở trung thất trước. Cervico-thoracic sign (+). Hay gặp nhất là bướu giáp chìm sau xương ức.
=> Case lâm sàng 1:
– Theo giải phẫu, phần đỉnh phổi phía trung thất sau nằm cao hơn xương đòn. Do đó, nếu bóng mờ còn thấy rõ bờ trên mức xương đòn chứng tỏ nó vẫn được bao quanh bởi khí của phổi nghĩa là nó nằm ở phần phổi cao hơn xương đòn => trung thất sau, đỉnh phổi phía sau hoặc màng phổi phía sau. Cervico-thoracic sign (-).
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
* Dấu hiệu che phủ rốn phổi (Hilum Overlay Sign)
– Khi giữa bóng mờ ở vùng rốn phổi còn thấy rõ động mạch phổi và các nhánh thì bóng mờ đó không nằm ở rốn phổi.
– Nếu bóng mờ đó mà xóa bờ tim thì nó sẽ nằm ở cùng mặt phẳng với tim nghĩa là nằm phía trước động mạch phổi => “Dấu hiệu che phủ phía trước”
– Nếu bóng mờ đó không xóa bờ tim thì nó sẽ không nằm cùng mặt phẳng với tim nghĩa là nằm ở phía sau động mạch phổi => “Dấu hiệu che phủ phía sau”. Khối ở trung thất sau ngang mức rốn phổi sẽ có dấu hiệu che phủ phí sau.
* Rộng đường cạnh cột sống
* Đường nối sau (Posterior junction line):
+ Tạo bởi sự khép lại của 2 phổi ở phía sau thực quản và trước các đốt sống T3-T4. Thường ở ngang mức tĩnh mạch đơn và quai ĐM chủ.
+ Khối trung thất sau trên có thể đè đẩy đường nối sau.
2. U thần kinh ở người lớn
* U sợi thần kinh (Neurofibroma)
– Sự tăng sinh tế bào Schwann và nguyên bào sợi.
– Chiếm từ 10-25% số u thần kinh, mà 30% số này là bệnh đa u sợi thần kinh (Von Recklinghausen).
– Vỏ bao không rõ, gồm nhiều tế bào hình thoi, là sự lớn ra của các cấu trúc thần kinh ngoại biên
– 20-30% có nguy cơ ác tính tăng theo tuổi và tiên lượng xấu.
– U hình quả tạ (U Dumbell): là một dạng lâm sàng đặc biệt của u sợi thần kinh. U xâm lấn vào cột sống, nối liền với khối u bên trong cột sống bằng một eo hẹp, qua lỗ liên đốt.
– Chẩn đoán phân biệt: u màng não và thoát vị màng não.
– Chia làm 3 type:
+ U sợi thần kinh khu trú (phổ biến nhất): dưới da, sọ não, ống sống.
+ U sợi thần kinh da lan tỏa
+ U sợi thần kinh dạng búi thòng hay phù voi (sâu)
– Tổn thương ở ống sống thường không có triệu chứng, nếu có thường là đau hoặc tê bì.
– Hay gặp ở cột sống cổ, khó phân biệt với u bao dây thần kinh.
– Đặc điểm cắt lớp vi tính:
+ Khối ranh giới rõ, giảm tỷ trọng.
+ Sau tiêm ngấm thuốc kém hoặc không ngấm thuốc.
– Đặc điểm MRI:
+ T1W: giảm tín hiệu
+ T2W: tăng tín hiệu. Tăng tín hiệu vùng vỏ và tín hiệu thấp khu vực trung tâm tạo nên dấu hiệu hình bia “Target sign”. Dấu hiệu này cũng gặp trong u bao dây thần kinh.
+ Sau tiêm ngấm thuốc không đều.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
+ Fascicular sign: đặc điểm hình ảnh trên T2W gợi ý tổn thương có nguồn gốc thần kinh. Nó được đặc trưng bởi nhiều cấu trúc nhỏ hình vòng, ngoại vi giảm tín hiệu đại diện cho các bó sợi trong dây thần kinh. Dấu hiệu này có thể gặp trong u sợi thần kinh, u bao dây thần kinh, u bao dây thần kinh ngoại biên ác tính.
* U bao dây thần kinh (Neurinoma / Schwannoma):
– U phát triển từ tế bào Schwann của màng bao dây thần kinh, có thể gặp ở mọi nơi.
– Là u dưới màng cứng ngoài tủy sống thường gặp nhất. Chiếm 16-30% tất cả các u tủy sống.
– U phát triển chậm, đơn độc, kích thước 1-4cm. Khi u lớn chèn ép có thể đau dọc theo đường dây thần kinh nhưng không xâm lấn.
– Có thể biểu hiện nhiều khối và ở nhiều vị trí khác nếu nằm trong hội chứng NF2.
– Vị trí thường gặp: tủy sống ngực > cổ > thắt lưng.
– Không có khác biệt về giới và thường gặp ở độ tuổi 20-40.
– Hầu hết u bao dây thần kinh phát sinh từ rễ sau, rễ cảm giác. Dựa trên vị trí phát triển dọc theo rễ thần kinh:
+ U dưới màng cứng (70-75%)
+ U ngoài màng cứng (15%)
+ Dạng hình quả tạ (15%)
+ Trong tủy sống (1%)
– Vi thể chia 2 loại:
+ Type Antoni A: hay gặp, với những vùng giàu tế bào u hình thoi, các bó sợi thần kinh sát nhau, với nhiều tế bào hai cực hẹp, nhân nhỏ hình bầu dục xếp thành bó song song.
+ Type Antoni B: kết hợp những vùng mô sẹo lỏng lẻo, ít tế bào, nhân tế bào u tròn, thoái hóa. Tế bào u xếp thành mảng.
– Hình ảnh x-quang:
+ Biểu hiện bóng mờ thuộc trung thất sau.
+ Không xóa đường trung thất, bờ tim hoặc cung động mạch chủ.
– Đặc điểm MRI:
+ Bào mòn bờ sau thân sống (Scalloping) và làm rộng lỗ liên hợp do u phát triển ra ngoài tạo nên tổn thương dạng hình quả tạ.
+ Ít khi có vôi hóa: tín hiệu thấp trên T1W và T2W.
+ T1W: đồng tín hiệu (75%), tín hiệu cao (15%) hoặc giảm tín hiệu (10%). Có thể không đồng nhất do chảy máu, thoái hóa nang.
+ T2W: tín hiệu cao (95%).
+ Sau tiêm ngấm thuốc đều hay không phụ thuộc thành phần chảy máu, thoái hóa nang.
+ Hình ảnh muối tiêu “salt and pepper”: muối là hình ảnh chảy máu bán cấp, tiêu là biểu hiện flow voids.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
3. U thần kinh ở trẻ em
* U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma)
– Độ ác tính cao, xuất phát từ hệ giao cảm. Gặp nhiều nhất > 50% ở tuyến thượng thận và vùng sau phúc mạc. U nguyên phát trung thất chiếm 30%.
– Hơn 50% ở trẻ < 2T và 90% ở trẻ < 10T
– 1/3 trẻ em biểu hiện hội chứng chèn ép tủy. Biểu hiện toàn thân phức tạp của hội chứng cận u: cao huyết áp, sốt, nôn, đau bụng, tiêu chảy.
– Vị trí di căn: hạch bạch huyết vùng, xương, não, gan, phổi
– Giai đoạn I (giới hạn rõ, không xâm lấn) / Giai đoạn II (xâm lấn tại chỗ) / Giai đoạn III (xâm lấn lan qua đường giữa) / Giai đoạn IV (di căn).
– Hình ảnh CT: khối đậm độ mô mềm, thường ngấm vôi dạng đốm hoặc vòng cung. Có thể có hoại tử, nang hóa hoặc chảy máu. Tăng quang không đồng nhất sau tiêm.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
* U nguyên bào hạch thần kinh (Ganglioneuroblastoma)
– Là loại u hiếm gặp, có thể lành hoặc ác
– Thường ở trẻ < 3T, là dạng trung gian giữa u hạch thần kinh và u nguyên bào thần kinh.
– Chia 2 loại: hỗn hợp (chủ yếu là các nguyên bào thần kinh trưởng thành, độ ác tính và di căn cao từ 65-75%) / loại lan tỏa ít di căn hơn chỉ 5%.
– Trẻ em thường là loại lan tỏa, tiên lượng tốt.
– Hình ảnh CT: khối hình tròn, bờ nhẵn, kích thước lớn hoặc dạng xúc xích. Đậm độ đồng nhất, ít ngấm thuốc cản quang sau tiêm.
=> Case lâm sàng 1:
* U hạch thần kinh (Ganglioneuroma):
– Thường lành tính, xuất phát từ chuỗi hạch giao cảm
– Thường xuất hiện những năm đầu đời của trẻ và kéo dài suốt thời kỳ trẻ nhỏ. Tại thời điểm chẩn đoán 60% < 20T. Tuổi trung bình: 7T. Ưu thế ở nữ giới.
– Vị trí: đường đi của chuỗi hạch giao cảm ở trung thất sau (41,5%), khoang sau phúc mạc (37,5%), tuyến thượng thận (21%) và cổ (8%).
– Bệnh nhân thường không có triệu chứng nhưng có thể tăng huyết áp dao động và mặt đỏ bừng, vì đây là những khối u có thể sản xuất catecholamine quá mức.
– Đặc điểm X-quang:
+ Biểu hiện khối cạnh cột sống, thuộc trung thất sau hoặc khoang sau phúc mạc.
+ Có thể làm rộng khoang liên sườn.
+ Khối lớn đôi khi có thể gây vẹo cột sống.
– Đặc điểm cắt lớp vi tính
+ Khối đặc bờ rõ, có vỏ, giảm tỷ trọng hơn so với cơ.
+ Khối giảm tỷ trọng đồng nhất.
+ Có thể có thành phần mỡ.
+ Vôi hóa: gặp trong 20% trường hợp, dạng chấm hoặc dải mảnh (khác với u nguyên bào thần kinh thường vôi hóa thô).
+ Sau tiêm ngấm thuốc nhẹ đến trung bình, có thể đồng nhất hoặc không.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
– Đặc điểm cộng hưởng từ:
+ T1W: thường giảm tín hiệu tương đối đồng nhất, đôi khi chứa thành phần mỡ tăng tín hiệu.
+ T2W: tăng tín hiệu không đồng nhất do thành phần nhầy.
+ Có thể có hình ảnh vòng xoáy trên T1W và T2W.
+ Sau tiêm ngấm thuốc đồng nhất hoặc không.
+ ADC: có xu hướng cao hơn so với u nguyên bào thần kinh.
4. U sụn và Sarcoma sụn
+ Hiếm gặp, xuất phát từ nguyên sống
+ Tỷ lệ nam gấp đôi nữ, tuổi 50-70
+ Đau ngực, ho, khó thở là triệu chứng thường gặp
+ Hội chứng chèn ép tủy xảy ra nếu xâm lấn vào tủy sống
+ Thường di căn khi phát hiện bệnh
5. U TB cận hạch thần kinh
– Paragangliomas (PGs) tuỷ sống là khối u thần kinh nội tiết hiếm gặp của hệ thống cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglionic), phát triển từ những tổ chức đặc biệt được gọi là cận hạch.
– Khối u thân động mạch cảnhh và u cuộn cảnh > 90% được báo cáo là PGs ngoài thượng thận.
– U cận hạch trung thất hiếm gặp, chiếm 0.3% u trung thất, 2% u cận hạch nói chung.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Khối cạnh cột sống, tỷ trọng tổ chức, có thể hoại tử, ranh giới rõ.
+ Sau tiêm ngấm thuốc mạnh đồng nhất hoặc không nếu có hoại tử.
=> Case lâm sàng 1:
6. Tạo máu ngoài tủy
– Tạo máu ngoài tủy (Extramedullary Hematopoiesis) là tình trạng tăng sinh tế bào máu ngoài tủy xương, hậu quả của việc số lượng tế bào máu không đủ đáp ứng nhu cầu cơ thể.
– Xảy ra trong mọi lứa tuổi làm thay đổi quá trình tạo máu. Ở người lớn điển hình là huyết tán nặng, bệnh xơ tủy (Myelofibrosis), bệnh thiếu máu do hội chứng hình cầu (spherocytic anemia) hoặc bệnh thalassemia.
– Vị trí: gan, lách, thận, hạch lympho, trung thất sau, da, hệ thần kinh trung ương, cột sống, xương sườn, cạnh khí quản, ổ bụng, khung chậu. Thường gặp 2 vị trí trở lên
– Hình ảnh X-quang:
+ Tổn thương có tính chất đối xứng 2 bên cột sống hoặc xương sườn, điển hình nằm thấp hơn đốt sống ngực 6.
+ Tổn thương nhiều thuỳ, bờ nhẵn, rõ, đậm độ đồng nhất.
+ Ngoài ra có thể thấy các thay đổi kèm theo trong bối cảnh thiếu máu như hình ảnh thô các bè xương, phình lớn các xương sườn, sự tạo xương mới quanh xương.
=> Case lâm sàng 1:
– Hình ảnh CT Scans:
+ Khối bờ nhẵn, phân múi, nằm 2 bên cột sống.
+ Đậm độ đồng nhất 30-65HU.
+ Tăng quanh mạnh sau tiêm vì tăng sinh mạch nhiều.
+ Tổn thương kéo dài thường có lắng đọng sắt và đậm độ mỡ bên trong => ngấm thuốc không đều.
+ Rất hiếm vôi hóa.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
– Tổn thương đi kèm:
+ Tăng sinh tủy xương
+ Tắc mạch => nhồi máu, thiếu máu
+ Xơ hóa cột sống do nhồi máu
+ Đốt sống hình chữ H, xẹp đốt sống.
+ Tổn thương xương sọ
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* CT of posterior mediastinal masses – A Kawashima, E K Fishman, J E Kuhlman, and M S Nixon
* A Diagnostic Approach to Mediastinal Abnormalities – Camilla R. Whitten, MRCS, FRCR, Sameer Khan, MRCP, FRCR
* Neurogenic tumors – Song Zhang
* Imaging of Thoracic Neurogenic Tumors – John D. Pavlus
* A schematic approach to mediastinal masses – F. D’alessandro
* Posterior mediastinal tumors: current and particular imaging features – M. O. Sandra
* Intrathoracic neurogenic tumours: what every radiologist should know – B. Feragalli
* Posterior mediastinal masses – An important challenge of chest imaging – H. A. Alboi-Sandru
* Imaging Features Of Posterior Mediastinal Masses – E. Kucheruk
* Middle and posterior mediastinal masses: what every radiologist needs to know – A. Martín Díaz, L. Fernandez Rodriguez, M. Fernandez-Velilla, I. Pinilla Fernández, C. Utrilla, M. I. Esteban, M. I. Torres; Madrid/ES
* Imaging the posterior mediastinum: a multimodality approach – Mariaelena Occhipinti, Benedikt H. Heidinger, Elisa Franquet, Ronald L. Eisenberg, and Alexander A. Bankier
* Approach to Imaging of Mediastinal Conditions in the Adult – Sanjeev BhallaEmail
* Imaging findings of lesions in the middle and posterior mediastinum – Yoshiyuki Ozaw
* ITMIG Classification of Mediastinal Compartments and Multidisciplinary Approach to Mediastinal Masses – Brett W. Carter , Marcelo F. Benveniste, Rachna Madan, Myrna C. Godoy, Patricia M. de Groot, Mylene T. Truong, Melissa L. Rosado-de-Christenson, Edith M. Marom
