I. Đại cương
– U tế bào khổng lồ (Giant cell tumor – GCT), còn được gọi là Osteoclastomas thường chỉ gặp ở người trưởng thành, phát triển từ hành xương và điển hình xâm lấn tới đầu xương dài (xương đùi, đầu trên xương chày, đầu dưới xương quay, thân đốt sống…).
– Thường lành tính, chuyển dạng ác tính gặp khoảng 1-3%. Tỷ lệ nam nữ không khác biệt nhưng dạng ác tính thường gặp ở nam giới.
– Chiếm 18-23% các u xương lành tính và 4-9,5% của tất cả các khối ung xương nguyên phát.
– 80% trường hợp mắc bệnh ở độ tuổi từ 20-50, tỷ lệ cao nhất từ 20 đến 30.
– U thường đơn độc, hiếm khi đa ổ. Dạng u nhiều nơi (1%) thường kết hợp với bệnh Paget, là một bệnh liên quan đến chuyển hóa của xương. Tốc độ xương mới được hình thành thay thế xương cũ ngắn. Theo thời gian, các xương bị ảnh hưởng có thể trở nên mỏng manh.
* Vị trí
– Vị trí xương chi trên gặp gấp 3 lần chi dưới.
+ Xung quanh khớp gối (đầu xa xương đùi và đầu gần xương chày) 50-60%
+ Đầu xa xương quay: 10-12%
+ Xương cùng:: 4-9%
+ Thân đốt sống : 7% (ngực> cổ> thắt lưng)
* Phân độ mô học
* Đánh giá giai đoạn
+ Giai đoạn I (<5%): Khối u nhỏ, không hoặc ít tiến triển, ranh giới rõ, vỏ xương còn nguyên vẹn, thường không có triệu chứng, mô học lành tính.
+ Giai đoạn II (70-85%): Có triệu chứng, có thể có gãy xương bệnh lý. Tổn thương xương trên X-quang lan rộng, vỏ xương mỏng và giãn rộng, song chưa phá vỡ vỏ xương. Mô học lành tính.
+ Giai đoạn III (10-15%): Có triệu chứng, khối u phát triển nhanh. Tổn thương phá hủy vỏ xương, khối u lan vào mô mềm xung quanh. Tăng sinh mạch máu trên chụp mạch. Mô học lành tính.
* Lâm sàng
+ Ở giai đoạn sớm hoặc khối u nhỏ, bệnh nhân có thể không có triệu chứng
+ Các triệu chứng thường không đặc hiệu và thường xuất hiện khi tổn thương bắt đầu phá hủy vỏ xương và kích thích màng xương hoặc khi xương yếu gây gãy xương bệnh lý. Hầu hết bệnh nhân có biểu hiện đau, xuất hiện từ từ, tăng dần.
+ Khi u tế bào khổng lồ nằm ở vị trí cận khớp, bệnh nhân có thể có đau và hạn chế vận động khớp, có thể có tràn dịch khớp.
+ Một số khối u tế bào khổng lồ có biểu hiện đầu tiên là gãy xương bệnh lý
* Điều trị
+ Điều trị ngoại khoa là chủ yếu. Bệnh có thể tái phát tại chỗ sau phẫu thuật. Tái phát tại chỗ sau khi nạo vét đơn thuần có thể tới 50% trường hợp. Tái phát sau khi nạo vét rộng có tỷ lệ khoảng 10%.
+ Điều trị nội khoa thường chỉ có tính chất hỗ trợ, giảm triệu chứng nếu có.
+ Những khối u không có khả năng điều trị bằng phẫu thuật có thể xem xét điều trị xạ trị.
+ Trong thời gian chờ đợi phẫu thuật, nếu khối u lớn nên sử dụng nẹp vùng chi có xương bị tổn thương nhằm đề phòng gãy xương bệnh lý.
II. Chẩn đoán x-quang
* Đặc điểm hình ảnh
– U có hình nang lớn có nhiều vách ngăn thành nhiều hốc (bọt xà phòng).
– Ranh giới rõ.
– Dấu hiệu thổi vỏ: đầu xương tổn thương phồng to ra, vỏ xương mỏng nhưng đường viền liên tục, đều và rõ nét.
– Không có phản ứng màng xương.
– Thường không có viền đặc xương xung quanh.
– Có thể gây gãy xương bệnh lý.
– Không có vôi hóa.
– Khi ác tính hóa: vỏ xương bị phá hủy, phản ứng màng xương, xâm lấn phần mềm.
* Tiêu chuẩn chẩn đoán
– U tế bào khổng lồ chỉ xảy ra ở những bệnh nhân có các đầu xương đã đóng (không còn sụn tiếp hợp).
– Các tổn thương phải thuộc đầu xương và tiếp giáp với mặt khớp.
– Các tổn thương định vị lệch tâm trong xương, ngược với vị trí trung tâm khoang tủy.
– Tổn thương có vùng chuyển tiếp rõ, không có viền đặc xương (80-85%). Các vị trí tổn thương ở xương dẹt không có dấu hiệu này (xương chậu, xương gót).
=> Phá hủy vỏ xương, gãy xương bệnh lý:
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 4:
III. Chẩn đoán CLVT
– Chụp CLVT có giá trị đặc biệt trong các trường hợp u nhỏ, ở xương dẹt, xương cột sống mà X-quang thường quy không rõ hoặc không thấy.
– Nhằm đánh giá mức độ lan rộng và xâm lấn của u ra ngoài xương cũng như mức độ lan rộng của tổn thương vào ống tủy.
=> Case lâm sàng:
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
IV. Chẩn đoán MRI
– Xung T1W:
+ Phần tổ chức đặc tín hiệu trung bình hoặc giảm.
+ Phần ngoại vi tín hiệu thấp.
– Xung T2W:
+ Tín hiệu tăng không đồng nhất với các khu vực có tín hiệu thấp do hemosiderin hoặc xơ hóa.
+ Có thể có mức dịch-dịch nếu có nang xương phình mạch.
+ Tăng tín hiệu do phù tủy xương quanh tổn thương.
– Sau tiêm: thành phần đặc ngấm thuốc sau tiêm => giúp phân biệt với nang xương phình mạch.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
=> Case lâm sàng 8:
– Hình ảnh mức dịch / dịch nếu có nang xương phình mạch thứ phát
V. Phân biệt
* Nang xương phình mạch
– Nang xương phình mạch (Aneusysmal bone cyst – ABC) thường gặp lứa tuổi trẻ <30
– Vị trí: hành xương dài
– Dấu hiệu thổi vỏ
– Có thể kết hợp với u tế bào khổng lồ với hình ảnh mức dịch – dịch
– Có hai dạng nguyên phát và thứ phát.
+ ABC thứ phát: thường liên quan đến các khối u khác như u tế bào khổng lồ (hay gặp nhất), loạn sản xơ xương, u nguyên bào xương, u nguyên bào sụn. ABC thứ phát chiếm 14% trong tất cả các trường hợp u tế bào khổng lồ.
+ ABC nguyên phát: phân biệt trong trường hợp u tế bào khổng lồ có nang xương phình mạch thứ phát. U tế bào khổng lồ có thành phần mô mềm ngấm thuốc sau tiêm thuốc trên MRI còn nang xương phình mạch thì không.
* U nguyên bào sụn
– U nguyên bào sụn (Chondroblastoma) thường gặp ở nhóm tuổi chưa trưởng thành bộ xương (còn sụn tiếp hợp).
– Hình ảnh tổn thương khuyết xương hình tròn hoặc bầu dục, kích thước 3-4cm, bờ rõ, có đường viền vôi hóa mỏng (50%).
– 1/2 trường hợp vượt qua đĩa sụn.
– Vị trí lệch tâm ở đầu các xương ống dài: xương cánh tay, xương đùi, xương chày.
– U phát triển xu hướng mở rộng về phía hành xương, có thể lan qua sụn tiếp hợp, lan vào sụn khớp.
– Thường không phá vỡ vỏ xương.
– 40-60% có vôi hóa trung tâm.
– Biến chứng gãy xương bệnh lý, biến đổi ác tính và di căn.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
* Sarcoma xương – sụn
– Sarcoma xương / Sarcoma sụn (Osteosarcoma / Chondrosarcoma) thường gặp ở nhóm tuổi lớn hơn.
* U xơ sụn nhầy
– U xơ sụn nhầy (Chondromyxoid fibroma) là u xương lành tính hiếm gặp, chiếm < 1% các khối u xương.
– Tuổi thanh thiếu niên 20-30T.
– Vị trí: phát triển từ cổ và thân xương dài. Ít gặp các xương nhỏ nhỡ như bàn tay, bàn chân.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Hình khuyết xương thẳng trục.
+ Bờ viền rõ, đa cung.
+ Thường có viền đặc xương.
+ Có thể có dấu hiệu thổi vỏ.
+ Không có phản ứng màng xương.
* U xơ không cốt hóa
– Thường gặp ở nhóm tuổi trẻ hơn.
– Hình khuyết xương nằm sát vỏ, phát triển về phía tuỷ xương, trục dọc theo thân xương.
– Bờ đều.
– Có viền đặc xương mỏng xung quanh, trong có thể có vách ngăn
– Dấu hiệu thổi vỏ có thể có (vỏ xương mỏng, phồng ra ngoài), gặp trong 75% trường hợp.
– Không có phản ứng màng xương
VI. U TB khổng lồ bao gân
* Đại cương
– U tế bào khổng lồ bao gân màng hoạt dịch (tenosynovial giant cell tumor) thường xuất phát từ màng hoạt dịch của bao khớp, bao gân, túi hoạt dịch… Được mô tả lần đầu tiên bởi Jaffe và cộng sự năm 1941, cũng còn được biết như 1 hình thái của viêm nốt sắc tố thể nhú. U tế bào khổng lồ nói riêng và các tổn thương u mô mềm khác trong khớp gối nói chung thường hiếm gặp…
– Là một nhóm các khối u hiếm, hình thành trong khớp. Những khối u này phát triển trong ba khu vực của khớp:
+ Màng hoạt dịch: lớp mô mỏng lót trên bề mặt trong của khớp.
+ Bao hoạt dịch: túi chứa chất lỏng có chức năng làm lớp đệm cho gân và cơ xung quanh khớp để tránh ma sát.
+ Bao gân: một lớp mô xung quanh gân.
– Vị trí: khớp cổ tay, khớp háng, khớp gối, khớp cổ chân.
– Phân loại:
+ Khối u tế bào khổng lồ cục bộ phát triển chậm. Chúng bắt đầu trong các khớp nhỏ hơn như ở bàn tay. Những khối u này được gọi là khối u tế bào khổng lồ của bao gân.
+ Khối u tế bào khổng lồ khuếch tán phát triển nhanh chóng và ảnh hưởng đến các khớp lớn như đầu gối, hông, mắt cá chân, vai hoặc khuỷu tay. Những khối u này được gọi là viêm nốt sắc tố dạng nhú
* Đặc điểm hình ảnh
– Siêu âm: Siêu âm rất hữu ích vì nó không chỉ cho thấy đặc điểm của tổn thương mà còn có thể đánh giá những cấu trúc xung quanh. Khi quét đầu dò, có sự di chuyển tự do của gân trong tổn thương. Thông thường chúng xuất hiện dưới dạng:
+ Những khối tổn thương hồi âm kém, đồng nhất (mặc dù có 1 trường hợp khối tổn thương phản âm không đồng nhất) vị trí ở mặt trong của lòng bàn tay bàn chân
+ Không di chuyển khi thực hiện động tác gấp duỗi các gân cơ xung quanh.
+ Phần lớn có mạch máu xung quanh tổn thương.
– X-quang: Khi các khối này phát sinh từ gân, thường là ở bàn tay, chúng có thể gây ra sự ăn mòn xương bên dưới trong 10-20% trường hợp. Thông thường hơn những khối này phát sinh từ gân bàn tay. Khối lượng có mật độ cản quang dạng mô mềm. Phản ứng màng xương và vôi hóa là không phổ biến.
– Cộng hưởng từ: Về đặc điểm khối u, do sự tương đồng về mô học với u màng hoạt dịch thể lông nốt sắc tố, các khối u tế bào khổng lồ của vỏ gân cũng có hình ảnh tương tự trên MRI, chủ yếu là do sự tích lũy hemosiderin.
+ Giảm tín hiệu trên T1W và T2W.
+ Gado: thường tăng tương phản ở mức trung bình.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Giant Cell Tumor of Bone: Review, Mimics – Corey J. Chakarun, MD, Deborah M. Forrester, MD, Christopher J. Gottsegen, MD
* Mimics on Radiography of Giant Cell Tumor of Bone – * Giant cell tumor of knee: Imaging findings of the most common site – V. Zampa, S. Giusti, C. Spinelli, S. Ortori, C. Bartolozzi; Pisa/IT
* Unusual imaging features of giant cell tumor of the bone – J. M. Morales Pérez, A. Cano Rodríguez, V. M. Encinas Tobajas
* Giant-cell tumor of the tendon sheath: when must we suspect it? – C. Santos Montón, J. M. Alonso Sánchez, D. C. Cuellar
* Imaging of giant cell tumors of bone – C. A. S. Ruano, M. Magalhaes, J. M. G. Lourenco, C. B. Marques
* Diagnostic imaging in follow-up and response to treatment of advanced giant cell tumors – U. Grzesiakowska, D. Makuła, M. Olszewski
