I. Đại cương
– Đa u tuỷ xương (Multiple Myeloma) hay bệnh Kahler là một bệnh tăng sinh có tính chất ác tính của tương bào (plasmocyte) ở tủy xương và một số cơ quan khác.
– Tăng sinh tương bào dẫn đến: tăng các globulin miễn dịch trong máu, tạo thành nhiều ổ tiêu xương dẫn đến gãy xương bệnh lý, rối loạn chức năng nhiều cơ quan: suy thận, thiếu máu, tăng canxi máu, các triệu chứng thần kinh…
– Thường ở người có tuổi > 35, tiến triển dẫn tới tử vong.
– Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 3-4/100.000 dân; 1-2% các bệnh ác tính.
– Người da đen gấp 2 lần người da trắng và tuổi khởi bệnh sớm hơn
II. Lâm sàng
– Bệnh lý xương: Đau xương, đặc biệt chèn ép tuỷ hoặc gẫy xương sườn là các triệu chứng thường gặp nhất. Tại thời điểm chẩn đoán, 70% bệnh nhân có biểu hiện tiêu xương do tăng quá trình huỷ xương. Các yếu tố ảnh hưởng đến quá trình này bao gồm các yếu tố như: Interleukin 1B, yếu tố hoại tử u (TNF-a), IL-6, các cytokine kích thích giải phóng TNF….
– Thiếu máu: Thiếu máu bình sắc, hồng cầu bình thường là triệu chứng thường gặp ở khoảng 60% bệnh nhân. Nguyên nhân thường do sự xâm lấn u vào tuỷ xương làm giảm quá trình tạo hồng cầu, ngoài ra sự giảm Erythropoietin ở những bệnh nhân có hoặc không có suy thận cũng làm cho thiếu máu nặng lên.
– Tăng calci huyết: Khoảng 20% bệnh nhân có tăng calci huyết thứ phát do tăng quá trình huỷ xương và do sự bất động kéo dài. Các triệu chứng gợi ý tăng Calci huyết ở bệnh nhân đa u tuỷ xương đặc biệt ở những bệnh nhân có khối u lớn như buồn nôn, mệt mỏi, lú lẫn, đa niệu hoặc táo bón. Tăng calci huyết được coi như một cấp cứu ung thư và cần được điều trị.
– Suy thận: Khoảng 20% bệnh nhân có biểu hiện suy thận tại thời điểm chẩn đoán và khoảng 20% xuất hiện biến chứng suy thận ở những giai đoạn sau. Sự lắng đọng protein Bence Jones ở ống lượn xa là nguyên nhân chủ yếu gây suy thận, ngoài ra các yếu tố như tăng calci huyết, mất nước, tăng urê huyết hoặc ít gặp hơn như thoái hoá hoá dạng tinh bột, bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ, sử dụng thuốc giảm đau không steroid cũng góp phần gây suy thận.
– Nhiễm khuẩn: Các bệnh nhân đa u tuỷ xương có thể có nhiễm khuẩn nặng. Trước đây, các nguyên nhân nhiễm khuẩn thường gặp là vi khuẩn Gram (+) (Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureas) và Haemophilus ifluenzae, gần đây nhiễm khuẩn Gram (-) ngày càng trở nên phổ biến. Sự suy giảm sức đề kháng của người bệnh, giảm Globulin gamma, giảm bạch cầu hạt là những yếu tố góp phần nhiễm khuẩn.
III. Chẩn đoán hình ảnh
* Hình đột xương
– Hình khuyết xương tròn hoặc bầu dục, ranh giới rõ, đậm độ đều.
– Thường đa ổ, kích thước không đều
– Rải rác hoặc tụ lại thành đám
– Không có phản ứng màng xương.
– Không có viền đặc xương.
– Đường kính từ vài mm tới vài cm => Tránh bỏ qua những tổn thương khuyết xương nhỏ.
– Xuất phát từ tủy xương và làm mỏng vỏ xương từ trong ra.
– Vị trí: xương trục cơ thể như xương hộp sọ, xương chậu, đầu gần của chi.
– Ít khi có hình thổi vỏ.
* Mất chất vôi lan tỏa
– Những hình đột xương nhỏ nằm cạnh nhau tạo nên hình loãng xương không đặc hiệu.
* Mất một đoạn xương
– Có thể mất đoạn xương như ung thư xương thứ phát.
* Gãy xương tự phát
– Nhiều ổ khuyết xương nhỏ => ổ lớn gây gãy xương.
– Biểu hiện: xẹp thân đốt sống, gãy xương sườn, xương chi…
=> Case lâm sàng 1:
* Hình Phomat Thụy Sỹ
– Giai đoạn cấp xuất hiện dưới dạng nhiều lỗ nhỏ (Hình Phomat Thụy Sỹ – “Swiss cheese”), giai đoạn mạn có hình các bè xương dày, đặc, lộn xộn giống bệnh Paget.
– Nhiều ổ khuyết xương nhỏ hình thành ổ khuyết xương kích thước lớn, ranh giới đều rõ, không có phản ứng màng xương.
=> Case lâm sàng 0:
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
IV. Chẩn đoán phân biệt
* Di căn xương
– Độ tuổi tổn thương tương đồng với đa u tủy xương.
– Có tổn thương ung thư nguyên phát.
– Không có hình đột xương.
– Tổn thương cột sống thường ảnh hưởng tới cuống sống hơn thân sống.
* Bệnh mô bào Langerhans
– Còn được gọi là bệnh u hạt tế bào ái toan.
– Hệ thống xương là vị trí phổ biến nhất của bệnh mô bào Langerhans và trong 60-80% trường hợp là hệ cơ quan duy nhất.
– Tỷ lệ nam và nữ là 2: 1.
– Thường thấy nhất ở trẻ em từ 1-15 tuổi với tỷ lệ mắc bệnh cao nhất là 1-4 tuổi.
– Các tổn thương có thể không có triệu chứng và được phát hiện như một phát hiện tình cờ trên phim chụp X quang. Khi có triệu chứng, bệnh nhân có thể đau, sưng và đau xung quanh tổn thương. Các triệu chứng toàn thân cũng có thể có, bao gồm tình trạng mệt mỏi và đôi khi sốt kèm theo tăng bạch cầu.
– Vị trí tổn thương: xương hộp sọ (50%), xương chậu (23%), xương đùi (17%), xương sườn (8%), xương cánh tay, xương hàm…
– Tổn thương khuyết xương không có viền xơ cứng.
– Đơn độc hoặc đa ổ.
– Có thể thấy đường viền kép do tổn thương không đối xứng của bản trong và bản ngoài xương hộp sọ.
– Có phản ứng màng xương.
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Multiple Myeloma: Clinical Review and Diagnostic Imaging – Edgardo J. C. Angtuaco, MD, Athanasios B. T. Fassas, MD
* Imaging of Multiple Myeloma and Related Plasma Cell Dyscrasias – Ronald C. Walker, Tracy L. Brown, Laurie B. Jones-Jackson, Lorraine De Blanche and Twyla Bartel
* Role of imaging in multiple myeloma – Francis I. Baffour, Katrina N. Glazebrook, Shaji K. Kumar, Stephen M. Broski
* Multiple Myeloma: A Review of Imaging Features and Radiological Techniques – C. F. Healy
* MRI in multiple myeloma: a pictorial review of diagnostic and post-treatment findings – Julie C. Dutoit
* Current Concepts in the Evaluation of Multiple Myeloma with MR Imaging and FDG PET/CT – Christopher J. Hanrahan, Carl R. Christensen, Julia R. Crim
* Whole-Body Imaging of Multiple Myeloma: Diagnostic Criteria – Alípio G. Ormond Filho
* Multiple osteolytic lesions: more than metastasis – L. Gomez Pimpollo
* The many faces of myeloma in the head and neck – R. Duarte
* When plasma cells go wrong: imaging features of Multiple Myeloma and Solitary Bone Plasmacytoma – F. Matos, P. F. M. Azevedo, A. Figueiredo, A. P. Vedor, C. Santiago, D. Silva; Viseu/PT
* Extraspinal osteoplasty in the treatment of bone lytic lesions in advanced multiple myeloma patients – C. Pusceddu
* Imaging of multiple myeloma: Current concepts – Thorsten Derlin
* Imaging of Multiple Myeloma: Usefulness of MRI and PET/CT – Bhasker Koppula
* Multiple Myeloma: Clinical Review and Diagnostic Imaging – Edgardo J. C. Angtuaco, MD
* Radiological imaging in multiple myeloma: review of the state-of-the-art – Francesca Di Giuliano
* Imaging of Multiple Myeloma Bildgebende Diagnostik des Multiplen Myeloms – Aleksander Kosmala, Thorsten Bley, Bernhard Petritsch
