I. Đại cương
– Bệnh khí phế thũng hay giãn phế nang (Pulmonary Emphysema) đặc trưng bởi sự giãn lớn bất thường của các khoảng chứa khí phía xa các tiểu phế quản tận do hủy thành phế nang và mạng lưới các sợi đàn hồi, không có hình ảnh xơ hóa.
– Nguyên nhân do tổn thương các sợi đàn hồi gây hủy thành phế nang hoặc tắc nghẽn khí lưu thông.
– Năm 2010 khoảng 385 triệu người trên thế giới mắc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, dẫn đến 3 triệu người chết mỗi năm. Bệnh phần lớn gặp ở người trung niên và người cao tuổi phơi nhiễm trong 1 khoảng thời gian dài với khói thuốc lá và những yếu tô nguy cơ môi trường khác như ô nhiễm không khí.
– Yếu tố bệnh sinh:
+ Hút thuốc lá (90%): phổ biến nhất
+ Tiêm tĩnh mạch methylphenidate (Phổi Ritalin)
+ Viêm nhiễm
+ Thiếu hụt alpha 1 antitripsin: hiếm gặp
– Hình thái tổn thương:
+ Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy (Centrilobular emphysema): khí phế thũng quanh động mạch trung tâm thùy phổi thứ cấp, liên quan đến sự hủy và giãn các tiểu phế quản hô hấp. Ống phế nang, túi phế nang và phế nang ít bị ảnh hưởng. Vùng trên thường gặp nhiều hơn vùng đáy phổi. Bệnh hay gặp ở bệnh nhân hút thuốc lá và thường kết hợp viêm phế quản mạn tính.
+ Khí phế thũng toàn bộ tiểu thùy (Panlobular emphysema): hình ảnh khí phế thũng lan tỏa, đồng nhất. Tổn thương hủy hoại tất các các cấu trúc nằm phần xa tiểu phế quản. Tổn thương phổi có thể khu trú hay lan tỏa nhưng phân bố trên phổi thường không đồng nhất, mặc dù có ưu thế vùng đáy phổi. Loại này thường kết hợp khí phế thũng trung tâm tiểu thùy và gặp ở các bệnh nhân giảm anpha 1 antitrypsin, viêm phế quản mạn tính
+ Khí phế thũng cạnh vách (Paraseptal emphysema): các vùng khí phế thũng nằm ở ở ngoại biên, cạnh vách liên tiểu thùy, cạnh lá tạng màng phổi, rãnh liên thùy. Loại này đôi khi kết hợp với khí phế thũng toàn bộ hay khí phế thũng trung tâm tiểu thùy hoặc các bóng khí ở phổi.
+ Khí phế thũng cạnh vùng sẹo (Paracicatricial emphysema): các tổn thương gây căng trướng, hủy các cấu trúc chứa khí tận cùng, nằm cạnh vùng xơ hóa, thường gặp các trường hợp lao phổi.
II. Chẩn đoán x-quang
Ngoại trừ bệnh tiến triển nặng với sự hình thành bullae, X-quang ngực khó đánh giá hình ảnh của trực tiếp của khí phế thũng => đánh giá dựa trên các dấu hiệu gián tiếp:
* Tăng ứ khí
– Biểu hiện hình ảnh dẹt hay lõm vòm hoành => dấu hiệu đáng tin cậy nhất.
– Vòm hoành dưới mức cung trước sườn 7.
– Dấu hiệu “Flattened hemidiaphragm”: bình thường mái vòm hoành trên phim chụp nghiêng cao > 1.5cm so với đường thẳng nối góc sườn hoành trước và sau. Khi có ứ khí phổi => độ cao này giảm.
=> Case lâm sàng 1: dẹt vòm hoành phải (COPD)
=> Case lâm sàng 2: dẹt vòm hoành phải (COPD)
– Tăng kích thước trước sau lồng ngực. Xương ức đẩy cong ra trước, lồng ngực ưỡn
– Rộng khoảng sáng sau ức (Increased retrosternal airspace) > 4.4cm. Bình thường khoảng sáng sau xương ức tới bờ động mạch chủ lên < 2.5cm.
– Tù các góc sườn hoành ngoài và sau.
– Rộng khoảng gian sườn, xương sườn nằm ngang.
* Thay đổi mạch máu phổi
– Chủ yếu là giảm số lượng máu đến phổi với các biểu hiện:
+ Các mạch máu phân bố thưa thớt.
+ Giảm khẩu kính mạch máu
+ Số lượng mạch máu giảm ở đoạn xa
+ Mạch máu bị đẩy ép, cắt cụt => gián tiếp cho biết sự hiện diện các khoảng khí phế thũng không nhìn thấy được
– Các mạch máu lớn hơn ở vùng ít bị ảnh hưởng
* Khí phế thũng thùy phổi bẩm sinh:
– Đặc trưng bởi tăng ứ khí nặng nề ở thùy phổi, thường biểu hiện ở trẻ nhỏ và gây khó thở đáng kể.
– Nguyên nhân có thể do chèn ép bên ngoài đường dẫn khí, bất thường tại thành phế quản hoặc tắc nghẽn trong lòng
– Lâm sàng biểu hiện khó thở nặng trong tháng đầu sau sinh.
– Hình ảnh X-Quang:
+ Thùy trên thường ưu thế bị ảnh hưởng, thùy dưới ít gặp
+ Hình ảnh căng trướng, ứ khí, tăng đáng kể thể tích thùy phổi, vòm hoành cùng bên bị ép dẹt và trung thất bị đẩy sang bên đối diện.
+ Thùy phổi bị căng trướng có thể đè ép dẫn tới xẹp thùy phổi lân cận.
+ Các mạch máu ở thùy phổi bị ảnh hưởng tách rộng ra, thùy phổi sáng hơn bình thường.
+ Xác định hình ảnh các mạch máu là rất quan trọng cho phép chẩn đoán phân biệt với nang khí kích thước lớn
* Khí phế thũng một bên phổi:
– Hay còn gọi là hội chứng Macleod hay hội chứng Swyer-James, là biểu hiện viêm tiểu phế quản tắc nghẽn sau nhiễm trùng.
– Phổi liên quan mất sự phát triển bình thường, thể tích nhỏ hơn phổi đối diện.
– Các thay đổi bệnh học bao gồm viêm phế quản, giãn phế quản, viêm tiểu phế quản và các mức độ hủy hoại nhu mô phổi khác nhau.
– Hình ảnh X-Quang:
+ Hình ảnh tăng sáng trường phổi bệnh lý
+ Giảm thể tích phổi bệnh lý
+ Giảm số lượng và kích thước mạch máu phổi
+ Có ứ khí trên phim chụp thì thở ra
+ Trung thất bị đẩy sang bên lành ở thì thở ra
+ Vận động của cơ hoành không đối xứng, giảm ở bên bệnh lý.
III. Chẩn đoán CLVT
* Phế thũng trung tâm tiểu thùy
– Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy (Centrilobular emphysema) là loại phổ biến nhất và thường thấy ở những bệnh nhân lớn tuổi không có triệu chứng.
– Vị trí thường khu vực trên của thùy phổi: phân thùy đỉnh và phân thùy sau của thùy trên và phân thùy trên của thùy dưới.
– Phân bố không đều.
– Biểu hiện các khoảng chứa khí đường kính vài mm, có thể tới 1cm, bao quanh động mạch trung tâm tiểu thùy phổi thứ cấp, không có thành, có thể quan sát thấy 1 điểm ở trung tâm hoặc ngoại vi đại diện cho bó mạch phế quản trung tâm tiểu thùy.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
* Phế thũng toàn bộ tiểu thùy
– Khí phế thũng toàn bộ tiểu thùy (Panlobular emphysema) vị trí chủ yếu thùy dưới 2 phổi.
– Các khoảng chứa khí không có thành nhìn thấy được phân bố đồng đều trong tiểu thùy thứ cấp => phổi giảm tỷ trọng đồng nhất.
– Tăng thể tích phổi.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
* Phế thũng cạnh vách
– Khí phế thũng cạnh vách (Paraseptal emphysema) vị trí liền kề với màng phổi và vách liên tiểu thùy, phân bố ở ngoại vi trong tiểu thùy phổi thứ cấp.
– Hầu hết các tiểu thùy bị ảnh hưởng đều nằm dưới màng phổi.
– Biểu hiện các khoảng chứa khí hình dạng thay đổi, có đường kính vài mm có thể tới 1cm, thành không quan sát thấy. Nếu đường kính > 1cm gọi là Bleb hoặc Bullae.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
* Phế thũng cạnh vùng sẹo
– Khí phế thũng cạnh vùng sẹo (Paracicatricial emphysema) thường phối hợp xơ phổi khu trú hoặc toàn thể, xung quanh là các túi khí nhỏ do giãn phế nang.
* Phế thũng thùy phổi bẩm sinh
– Khí thũng thuỳ phổi bẩm sinh (Congenital Lobar Emphysema) do tắc nghẽn phế quản 1 thuỳ tạo van 1 chiều, không có huỷ thành phế nang.
– Nguyên nhân:
+ Bất thường thành phế quản, không có sụn phế quản
+ Chèn ép từ bên ngoài
+ Tăng số lượng phế nang nhiều
+ Khiếm khuyết mô liên kết nâng đỡ phế nang
– Vị trí: thuỳ trên phổi trái (40-50%), thuỳ giữa phổi phải (30%), thuỳ trên phổi phải (20%). Liên quan đến nhiều hơn một thùy: 5%
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Thuỳ phổi tổn thương tăng sáng, tăng thể tích và giảm tuần hoàn phổi
+ Trung thất bị đẩy lệch bên đối diện
+ Có thể xẹp phổi thuỳ phổi cùng bên hoặc bên đối diện do chèn ép
+ Trẻ sơ sinh: vùng phổi tổn thương mờ do ứ dịch và thông khí kém
+ Cắt lớp vi tính: hình ảnh phổi ứ khí, mạch máu phổi thưa thớt, không có tổn thương dạng nang
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
* Phế thũng khổng lồ vô căn
– Khí phế thũng khổng lồ vô căn (Idiopathic giant bullous emphysema) vị trí thường ở thùy trên.
– Bóng khí tập trung chủ yếu dưới màng phổi.
– Đường kính 1-20cm (trung bình 2-8cm)
IV. Chẩn đoán phân biệt
* Tổn thương dạng kén
– Khí phế thũng có thể bị nhầm lẫn với tổn thương dạng kén lan tỏa. Tổn thương dạng kén thực sự có thành còn tổn thương khí phế thũng không có thành. Tuy nhiên, khí phế thũng có thể đi kèm với nhiều tổn thương dạng kén như bullae.
* Bệnh mô bào Langerhans
– Bệnh mô bào máu Langerhans (Langerhans’ cell histiocytosis – LCH) hay hội chứng mô bào, trước đây gọi là bệnh mô bào X.
– Các tế bào mô bào là các tế bào của hệ miễn dịch và được phát hiện ở nhiều bộ phận trong cơ thể. Có hai loại mô bào: các tế bào đơn nhân đại thực bào có vai trò phá huỷ các protein có hại, virus và các trực khuẩn trong cơ thể và các tế bào có tua nó kích thích hệ miễn dịch. Các tế bào Langerhans là các tế bào có tua và bình thường chỉ gặp ở da và đường hô hấp chính. Trong bệnh mô bào tế bào Langerhans, các tế bào Langerhans là bất thường và lan tràn qua dòng máu tới nhiều bộ phận trong cơ thể, bao gồm tuỷ xương, da, phổi, gan, hạch lympho, lách và tuyến yên. Khi các tế bào Langerhans xuất hiện ở các tổ chức này chúng có thể gây tổn thương.
– Là bệnh tự phát, giai đoạn sớm các nốt u hạt chứa mô bào Langerhans và bạch cầu ái toan. Giai đoạn sau các u hạt thay bằng tổ chức xơ và hình thành các kén khí.
– Phân loại:
+ Một cơ quan: khi bệnh chỉ ảnh hưởng tới một phần của cơ thể, ví dụ da hoặc tuỷ xương.
+ Nhiều cơ quan: khi nó ảnh hưởng tới nhiều cơ quan trong cơ thể.
– Triệu chứng: Đa số bệnh nhân là thanh niên hoặc trung niên có biểu hiện triệu chứng không đặc hiệu của ho và khó thở. 20% bệnh nhân có tràn khí màng phổi và hơn 90% bệnh nhân tiền sử hút thuốc.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Dạng nốt: giai đoạn sớm biểu hiện dạng nốt đường mờ kính 1-10mm, có thể vài nốt hoặc nhiều nốt lan tỏa, bờ viền không đều, nhu mô phổi xung quanh bình thường.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
+ Các nốt có thể hang hóa => hang thành dày không đều =>kén khí với thành mỏng.
+ Dạng kén: ưu thế thùy giữa và thùy trên. Đường kính < 1cm, có thể tới 5cm. Thành kén thường mỏng nhưng có thể dày vài mm. Kén khí có thể hợp lưu tạo hình ảnh đa dạng: hai thùy hoặc hình clover-leaf.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
+ Tổn thương phối hợp: hình kính mờ, khí phế thũng, tổn thương dạng khảm, tràn khí màng phổi, hạch trung thất.
* U cơ trơn bạch mạch
– U cơ trơn bạch mạch (Lymphangioleiomyomatosis – LAM) là bệnh phổi hiếm gặp đặc trưng bởi sự tăng sinh liên tục của các tế bào hình thoi, giống cơ trơn.
– Sự tăng sinh của các tế bào này dọc theo tiểu phế quản dẫn tới ứ khí => tạo thành các kén khí.
– Thường gặp ở phụ nữ, tuổi sinh để (17-50).
– Hầu hết bệnh nhân tử vong trong 10 năm từ khi khởi phát.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tổn thương dạng kén thành mỏng, đều, kích thước kén thay đổi (< 25-30mm), bao quanh bởi nhu mô phổi bình thường.
+ Kén phân bố đều khắp phổi.
+ Tổn thương phối hợp: tràn dịch, tràn khí màng phổi, hạch trung thất.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
* Tổn thương dạng tổ ong
– Xơ phổi là nguyên nhân phổ biến nhất của việc tổ ong.
– Thường giảm thế tích phổi.
– Tổn thương dạng kén tập trung thành đám với đường kính từ vài mm tới vài cm.
– Tổn thương đi kèm: giãn phế quản, tổn thương dạng lưới, dày vách liên tiểu thùy.
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Pulmonary Emphysema: Size Distribution of Emphysematous Spaces on Multidetector CT Images – Comparison with Macroscopic and Microscopic Morphometry – Afarine Madani, MD, Alain Van Muylem, PhD
* Imaging Studies in Emphysema – Paul J. Friedman
* Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology – Andreas Adam
* Cystic pattern in lung diseases: a simplified HRCT guide based on free-hand drawings – D. C. Caltabiano, V. Costanzo, L. Mammino
