I. Đại cương
– Hội chứng kẹp hạt dẻ (Hội chứng Nutcracker) gây ra bởi sự gia tăng áp lực của tĩnh mạch thận trái do bị chèn ép. Về giải phẫu, tĩnh mạch thận trái trên đường đi có một đoạn chạy ngang phía trước động mạch chủ bụng và phía sau động mạch mạc treo tràng trên. Nếu góc tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên hẹp thì sẽ giống như hai gọng kìm chèn ép tĩnh mạch thận trái theo chiều trước-sau, dẫn tới tình trạng ứ trệ máu hồi lưu ở thận trái.
– Sự chèn ép diễn ra lâu ngày sẽ gây hậu quả làm giãn các tĩnh mạch quanh thận, tĩnh mạch quanh niệu quản, tĩnh mạch sinh dục và các đám rối tĩnh mạch vùng chậu. Tĩnh mạch thận trái bị chèn ép => tăng áp lực tĩnh mạch => vỡ đưa đến tiểu máu.
– Lần đầu tiên được mô tả bởi hai tác giả là El Sadr và Mina vào năm 1950, sau đó được tác giả De Shepper mô tả trong y văn năm 1972. Một biến thể khác hiếm gặp hơn là tĩnh mạch thận trái đi luồn phía sau động mạch chủ bụng, bị chèn giữa động mạch chủ bụng và cột sống, tỷ lệ gặp khoảng 0,5-3,7%.
* Nguyên nhân:
– Giảm góc mở tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạch mạc treo tràng trên => hội chứng kẹp hạt dẻ trước.
– Thường gặp ở phụ nữ gầy ốm do lớp mỡ đệm giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên mỏng, làm hẹp góc tạo bởi hai động mạch.
– Các nguyên nhân không phổ biến khác như khối u tụy, phình động mạch chủ, chèn ép động mạch tinh hoàn, tĩnh mạch thận trái tách đôi, động mạch thận phải lạc chỗ và mô xơ hóa => hội chứng kẹp hạt dẻ sau.
* Lâm sàng:
– Đau mạn sườn trái, đau vùng chậu. Do tĩnh mạch sinh dục đổ về tĩnh mạch thận trái nên ở nam giới có thể có biểu hiện đau tinh hoàn trái và ở nữ giới có thể có các biểu hiện của sung huyết vùng chậu như đau vùng chậu khi hành kinh, rối loạn đi tiểu và giao hợp đau.
– Các biểu hiện khác có thể gặp như giãn tĩnh mạch thừng tinh, giãn các tĩnh mạch vùng hạ vị và âm hộ.
– Tiểu máu đại thể hoặc vi thể. Protein niệu.
* Phân loại:
– Hội chứng kẹp hạt dẻ phía trước: tĩnh mạch thận trái bị nén giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên.
– Hội chứng kẹp hạt dẻ phía sau: tĩnh mạch thận trái bị nén giữa động mạch chủ bụng và cột sống.
– Kết hợp (hiếm gặp).
* Giải phẫu
II. Hội chứng kẹp hạt dẻ
– Giảm góc mở tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạch mạc treo tràng trên. Bình thường góc mở này khoảng 45° (38-65º).
– Góc tạo bởi 2 thành của tĩnh mạch thận trái tại vị trí hẹp < 35°
– Giảm khoảng cách giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên (bình thường 10-20mm).
– Hẹp tĩnh mạch thận trái tại vị trí kẹp giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên, giãn tĩnh mạch thận trái đoạn trước hẹp, có thể có huyết khối.
– Chêch áp tĩnh mạch thận > 3mmHg
– Tỷ số nén CR > 2.25 hoặc P/C > 4.9
+ CR = (P-C)/C
+ P: đường kính tĩnh mạch thận trái giãn trước đoạn hẹp.
+ C: đường kính tĩnh mạch thận trái tại đoạn hẹp.
– Giãn tĩnh mạch sinh dục trái (tĩnh mạch tinh ở nam và tĩnh mạch buồng trứng ở nữ) và các đám rối tĩnh mạch vùng chậu, hiện hình sớm trong thì tĩnh mạch. Đường kính bình thường của tĩnh mạch sinh dục khoảng 3mm.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
=> Case lâm sàng 8:
=> Case lâm sàng 9:
=> Case lâm sàng 10:
=> Case lâm sàng 11:
=> Case lâm sàng 12:
=> Case lâm sàng 13:
=> Case lâm sàng 14:
=> Case lâm sàng 15:
III. Hội chứng Wilkie
– Hội chứng động mạch mạc treo tràng trên (Superior mesenteric artery syndrome – SMA) hay hội chứng Wilkie là hội chứng do bất thường vị trí hệ thống mạch máu ổ bụng đe doạ tính mạng nghiêm trọng hiếm thấy, đặc trưng bởi sự chèn ép đoạn thứ ba của tá tràng giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên (superior mesenteric artery-SMA). Điều này dẫn đến tắc nghẽn toàn bộ hoặc một phần tá tràng cấp tính, mãn tính, hay không liên tục.
– Hội chứng SMA đã được mô tả lần đầu tiên vào năm 1861 bởi Carl Freiherr von Rokitansky, năm 1927 Wilkie lần đầu tiên công bố hàng loạt trên 75 bệnh nhân. Hội chứng SMA cũng được biết đến với những tên gọi khác như: hội chứng Wilkie, hội chứng rễ mạc treo ruột, tắc ruột tá tràng mãn tính và tắc mạch mạc treo gián đoạn. Nó khác với hội chứng Nutcracker.
– Mô mỡ sau phúc mạc và các mô bạch huyết bình thường có tác dụng như là một mô đệm cho tá tràng, bảo vệ nó khỏi sự đè nén bởi động mạch mạc treo tràng trên. Do đó hội chứng động mạch mạc treo tràng trên được gây ra bởi một số điều kiện như: lớp mô đệm mỏng hay góc mạc treo ruột hẹp.
– Triệu chứng lâm sàng: cảm giác no sớm, buồn nôn, nôn mửa, đau như dao đâm ngay sau khi ăn, chướng bụng, ợ hơi, đau bụng và đi kèm với suy dinh dưỡng nặng. Các triệu chứng một phần thuyên giảm khi trong tư thế nằm nghiêng bên trái. Các triệu chứng này thường trầm trọng hơn khi nghiêng bên phải hoặc nằm ngửa.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Góc tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên nằm trong khoảng 6º – 25º vì mất lớp mỡ tạng và mỡ sau phúc mạc.
+ Khoảng cách giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên là 2-8 mm, bình thường là 10-20mm.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
IV. Hội chứng May Thurner
– Hội chứng May-Thurner (hội chứng Cockett) hay còn gọi là hội chứng chèn ép tĩnh mạch chậu chung trái, gây ra do sự bắt chéo và chèn ép của động mạch chậu chung phải ngay trước cột sống (L5 hoặc S1) ở phía sau.
– Mặc dù cả tĩnh mạch chậu chung bên trái và bên phải nằm sâu dưới động mạch chậu chung bên phải, tĩnh mạch chậu trung bên trái có hướng chạy ngang hơn và có xu hướng bị chèn ép trong khi tĩnh mạch chậu chung bên phải chạy dọc hơn và do đó không bị ảnh hưởng.
– Từ năm 1851, tác giả Virchow đã ghi nhận các trường hợp huyết khối tĩnh mạch thường xuất hiện ở chân trái nhiều hơn chân phải. Đến năm 1957, hai tác giả May và Thurner đã mô tả chi tiết đặc điểm giải phẫu này.
– Tỷ lệ chung của hội chứng May-Thurner có triệu chứng dao động từ 18-49% trong số các trường hợp huyết khối tĩnh mạch chi dưới chân trái, thường gặp ở phụ nữ độ tuổi trung niên 20-40 tuổi.
– Do sự chèn ép mạn tính phối hợp với dao động đập theo mạch của động mạch chậu chung phải lên tĩnh mạch chậu chung trái => vi chấn thương lặp đi lặp lại, lâu ngày dần dần làm lắng đọng elastin và collagen, dẫn đến sự dầy lên của thành tĩnh mạch, thậm chí tạo thành các mạng lưới trong lòng tĩnh mạch, làm hẹp lòng tĩnh mạch hoặc thúc đẩy quá trình dễ tạo huyết khối.
– Lâm sàng: có biểu hiện ra lâm sàng ở thể cấp tính do tạo lập huyết khối tĩnh mạch chậu-đùi, với triệu chứng đột ngột sưng phù, căng tức, đau nhức ở đùi và cẳng chân trái. Các yếu tố khác như ít vận động, thai kỳ hoặc phẫu thuật cũng là những yếu tố góp phần thúc đẩy sự tạo lập huyết khối trong hội chứng này. Tuy nhiên, hội chứng May-Thurner cũng có thể có biểu hiện lâm sàng ở thể mạn tính như một trường hợp suy tĩnh mạch ở một bên chân trái, như mỏi nặng chân, phù chân về chiều, giãn tĩnh mạch nông, thay đổi màu sắc da, loạn dưỡng, loét mắt cá do ứ trệ…
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
Tài liệu tham khảo
* Nutcracker Syndrome: Imaging Findings – M. C. Gutierrez Ramirez, A. Capel1, D. J. Carbonell Ruiz
* Multidetector CT of Vascular Compression Syndromes in the Abdomen and Pelvis – Ramit Lamba , Dawn T. Tanner, Simran Sekhon
* Imaging Findings and Clinical Features of Abdominal Vascular Compression Syndromes – Jeffrey Kah Keng Fong, Angeline Choo Choo
* Vascular abdominal compression syndromes: what should I report – L. D. P. G. D. Farias, D. C. Menezes, R. H. Q. Ferreira
* Pelvic congestion syndrome: Findings at CT-angiography – M. Paraira1, K. C. Quisiyupanqui, A. Pedrerol
* Compressive and Congenital Abdominal Vascular Syndromes – D. M. Tridente, I. P. Vilas Boas, L. M. Fernandes
* Imaging features of vascular abdominal compression syndromes – S. Amante, R. Sousa, M. Chaves
* Nutcracker Syndrome as a cause of hematuria – M. FRIGUGLIETTI, F. M. OLIVERA PLATA, A. Fernandez Viña
* Nutcracker Syndrome and Phenomenon: A Pictorial Review – A. Belkhiri; Norwich/UK
* One hundred cases of nutcracker syndrome: clinical and imaging features and therapeutic approaches – M. Tlili, I. Hasni, W. hmida
* Pelvic venous congestion syndrome, varicocele and duodenal compression, due decreased aortomesenteric angle: Pictoral review – A. Escobar, F. Puente; Monterrey
* Superior mesenteric artery compression disorders – Radiological imaging and clinical considerations – S. Ilic, Z. Badnjar, S. Odalovic
* Extrinsic venous compression syndrome (Cockett or May Thurner). Imaging diagnosis of an unusual cause of deep venous thrombosis of the left lower limb. – G. G. Leal, J. Crosta, A. J. Carrascal Peña
* Deep vein thrombosis of the left lower limb: Could be a May Thurner Syndrome? – J. RUBIO MEDINA, P. Camino Marco, E. Marcos Naranjo
* May-Thurner Syndrome: what the radiologist should know. – A. B. Barba Arce, J. Azcona Saenz, C. González-Carrero Sixto
