I. Đại cương
– Rò động mạch cảnh xoang hang (Carotid Cavernous Fistula – CCF) là sự thông nối bất thường từ động mạch cảnh qua xoang tĩnh mạch hang. Sự thông nối này có thể là trực tiếp do rách thành động mạch cảnh trong trong tai nạn giao thông hay gián tiếp qua các nhánh động mạch màng cứng của động mạch cảnh trong hoặc cảnh ngoài – còn gọi là rò động tĩnh mạch màng cứng vùng xoang hang.
– Ở nước ta hay gặp nhất là thể rò động mạch cảnh xoang hang trực tiếp sau chấn thương đầu do tai nạn giao thông (0.2-0.3%), gây xé rách thành động mạch cảnh trong đoạn đi trong xoang hang. Các thể rò trực tiếp do vỡ túi phình động mạch cảnh trong, hay sau các thủ thuật, phẫu thuật vùng sàn sọ cạnh xoang hang như phẫu thuật tuyến yên, xoang bướm hiếm gặp hơn.
– Lâm sàng: điển hình có triệu chứng lồi mắt, đỏ mắt, phù màng kết (chemosis) ở mắt do tĩnh mạch mắt giãn. Có thể có chảy máu nội sọ nhưng hiếm gặp hơn.
* Giải phẫu xoang hang:
– Xoang hang được cấu tạo gồm hai lá màng cứng tách ra để hình thành kênh tĩnh mạch có vách. Mỗi thành màng cứng gồm một lá ngoài áp sát xương và lá trong tiếp xúc với máu hoặc dịch não tuỷ.
– Đường kính ngang xoang hang 5- 7mm, đường kính dọc 5-8mm và đường kính trước sau 10-15mm.
– Xoang hang gồm một mạng lưới các kênh tĩnh mạch nhỏ có thể chia thành các khoang khác nhau. Dòng tĩnh mạch chính đi vào xoang hang là tĩnh mạch mắt trên và tĩnh mạch mắt dưới. Dòng ra khỏi xoang hang qua xoang đá trên và xoang đá dưới.
– Động mạch cảnh trong nằm phía trong cùng của xoang hang, phía trong dây thần kinh VI. Các dây thần kinh III , IV và nhánh 1, 2 của thần kinh V (từ trên xuống dưới) nằm ở thành màng cứng phía ngoài của xoang hang.
II. Phân loại
* Phân loại theo mạch máu
– Trực tiếp: rò trực tiếp giữa động mạch cảnh đoạn xoang hang và xoang hang.
– Gián tiếp: rò từ các nhánh màng cứng của động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh trong nên còn được gọi là rò động – tĩnh mạch màng cứng.
* Phân loại (Barrow)
– Type A: rò trực tiếp từ động mạch cảnh trong vào xoang hang.
– Type B: rò gián tiếp từ các nhánh nhỏ của động mạch cảnh trong vào xoang hang.
– Type C: rò gián tiếp từ các nhánh nhỏ động mạch cảnh ngoài vào xoang hang.
– Type D: rò gián tiếp từ các nhánh nhỏ của động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài vào xoang hang.
III. Chẩn đoán siêu âm
– Siêu âm Doppler chẩn đoán dựa vào giãn tĩnh mạch mắt, đảo chiều dòng chảy và động mạch hóa tĩnh mạch mắt trên.
– Với các luồng thông lưu lượng lớn, tĩnh mạch mắc giãn nhiều, dòng chảy đảo chiều, tốc độ dòng chảy tâm thu trung bình khoảng 50cm/s, có hiện tượng nhiễu Aliasing và IR thấp ≤ 0.5.
– Trên siêu âm có thể thấy tăng thể tích cơ vận nhãn.
– Nếu có kết hợp dẫn lưu theo vòng nối về tĩnh mạch mắt sau bản dốc xương bướm hoặc tĩnh mạch đá dưới thì dấu hiệu giãn tĩnh mạch mắt ít hơn.
– Với các thông lưu lượng thấp, các dấu hiệu giãn và dòng chảy tĩnh mạch mắt thấp hơn trung bình khoảng 15cm/s và IR ≤ 0.5.
– Các trường hợp thông trực tiếp, có hiện tượng tăng tốc độ dòng chảy động mạch cảnh trong kèm IR giảm tùy thuộc lưu lượng luồng thông.
IV. Cắt lớp vi tính & MRI
1. Rò trực tiếp
* Thể lâm sàng thông thường
– Nguyên nhân ở nước ta đa số sau chấn thương đầu do tai nạn giao thông.
– Dấu hiệu lâm sàng khởi phát sau tai nạn vài ngày, vài tuần: nghe tiếng kêu ù ù trong tai, tiếng kêu hằng định liên tục và rõ hơn vào ban đêm. Triệu chứng này gặp trong 90% trường hợp rò trực tiếp, 50% rò gián tiếp.
– Đỏ mắt tự nhiên không liên quan chấn thương, phù kết mạc.
– Nhìn đôi, lồi mắt, sụp mi, mờ mắt và có thể mù.
– Nghe trên mi mắt có âm thổi liên tục, khi nghe đồng thời đè ép động mạch cảnh ở cổ thì âm thổi giảm rõ rệt hoặc mất hẳn. Cơ chế gây ra tiếng thổi là do sự chênh lệch áp lực máu giữa động tĩnh mạch và khi xảy ra sự thông nối trực tiếp shunt động – tĩnh mạch.
– Liệt vận nhãn: thường gặp nhất là liệt dây VI, III, IV
– Chẩn đoán hình ảnh:
+ Lồi nhãn cầu (proptosis), tăng kích thước các cơ vận nhãn. Đánh giá lồi nhãn cầu dựa vào khoảng cách giữa bờ trước và sau nhãn cầu tới đường liên xương gò má hai bên. Khoảng cách bình thường giữa bờ sau nhãn cầu tới đường liên xương gò má là 9.9±1.7mm, khoảng cách từ bờ trước nhãn cầu tới đường liên xương gò má < 21mm. Chia 3 mức độ lồi nhãn cầu: Độ 1: bờ sau nhãn cầu phía sau đường liên xương gò má; Độ 2: bờ sau nhãn cầu ngang mức đường liên xương gò má; Độ 3: bờ sau nhãn cầu phía trước đường liên xương gò má.
+ Xoang hang ngấm thuốc cản quang sớm thì động mạch (so sánh với các xoang tĩnh mạch màng cứng).
+ Tĩnh mạch trên ổ mắt giãn (>2.5mm).
+ Có thể thấy huyết khối tĩnh mạch mắt.
+ Tăng kích thước cơ vận nhãn.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
=> Case lâm sàng 8:
+ Giãn tĩnh mạch não bất thường trên và dưới lều: tĩnh mạch nông vỏ não, tĩnh mạch tiểu não.
=> Case lâm sàng 1:
+ MRI: đánh giá trên chuỗi xung TOF.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
+ Chụp mạch não số hóa xóa nền (DSA): Thấy luồng thông trực tiếp từ động mạch cảnh trong vào xoang hang, dẫn lưu về các tĩnh mạch trên ổ mắt hoặc xoang đá dưới, xoang đá trên, tĩnh mạch vỏ não.
=> Case lâm sàng 1:
* Thể lâm sàng không đỏ mắt, không lồi mắt
– Do tĩnh mạch dẫn lưu không đi về tĩnh mạch mắt mà dẫn lưu về tĩnh mạch đá dưới, tĩnh mạch đá trên, đám rối tĩnh mạch Sylvien lên hệ tĩnh mạch nông vỏ não, dẫn lưu qua hệ tĩnh mạch vào hố tiểu não.
– Tĩnh mạch dẫn lưu qua tĩnh mạch mắt nhưng các tĩnh mạch nối tiếp sau tĩnh mạch tạo đường thoát tốt không gây ứ trệ. Trong trường hợp này các tĩnh mạch dẫn lưu đều giãn to và rất thông thoáng, đặc biệt là tĩnh mạch góc mắt tiếp nối sau tĩnh mạch mắt trên thường giãn to và sờ có thể có cảm giác mạch đập ngay góc trên hốc mắt cạnh đầu mày.
* Thể lâm sàng chảy máu mũi họng ồ ạt
– Rò động mạch cảnh xoang hang có thể biểu hiện lâm sàng cấp tính nguy kịch với chảy máu mũi xoang ồ ạt, xảy ra khi chấn thương rách động mạch cảnh gây rò động mạch cảnh xoang hang kèm theo vỡ xương sàn sọ (trần xoang bướm) => máu sẽ chảy từ lỗ rách động mạch cảnh xoang hang và thông xuống xoang bướm vào mũi họng.
– Tuy nhiên có thể gặp chảy máu muộn sau chấn thương vài tuần đến vài tháng, khi chấn thương tạo giả phình trong xoang bướm và phình lớn dần đến lúc căng giãn quá mức sẽ vỡ vào xoang bướm.
* Thể lâm sàng có dấu thần kinh định vị
– Biểu hiện liệt vận nhãn, hay gặp nhất là liệt dây III, dây VI hoặc yếu liệt nửa người do tình trạng cướp máu của động mạch cảnh qua lỗ rò mà tuần hoàn bàng hệ có hay không đủ cung cấp bù.
– Do đó trước bệnh nhân sau chấn thương đầu có sụp mi hay lé ngoài cần thăm khám phát hiện rò động mạch cảnh xoang hang.
– Hiếm gặp trường hợp biểu hiện tình tràng xuất huyết hoặc chảy máu dưới nhện (1.6%). Nguyên nhân do vỡ các phình tĩnh mạch não do tình trạng dẫn lưu ngược quá mức vào hệ tĩnh mạch não, các tĩnh mạch này bị động mạch hóa và căng giãn quá mức sẽ gây vỡ.
2. Rò gián tiếp
– Các động mạch rò xuất phát từ các nhánh màng cứng của động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh trong nên còn được gọi là rò động – tĩnh mạch màng cứng.
+ Từ động mạch cảnh ngoài thường là các nhánh động mạch màng não giữa, màng não phụ, hầu lên, nhánh màng cứng của động mạch hàm trong.
+Từ động mạch cảnh trong là các nhánh động mạch màng cứng trong xoang hang: động mạch thân màng não tuyến yên, động mạch tuyến dưới yên, động mạch lều tiểu não.
– Triệu chứng lâm sàng ít rầm rộ hơn loại rò trực tiếp. Hay gặp đỏ mắt kéo dài, sau đó mờ dần. Ít khi có âm thổi ở mắt.
– Thể rò này hay gặp ở nữ, trên 50 tuổi, tiền sử tiểu đường, tăng huyết áp hoặc phụ nữ trẻ sau mang thai.
=> Case lâm sàng 1:
3. Rò ĐM – màng cứng
– Rò động mạch – màng cứng (Dural arteriovenous fistular- DAVF) là sự thông thương trực tiếp động mạch vào xoang tĩnh mạch màng cứng tại não hoặc tuỷ sống. Khác với dị dạng thông động tĩnh mạch não (arteriovenous malformation – AVM), AVM là tình trạng thông thương trực tiếp các động mạch trong não với tĩnh mạch não gồm tĩnh mạch nông và tĩnh mạch sâu – các tĩnh mạch này sẽ dẫn lưu máu về xoang tĩnh mạch màng cứng.
– Chiếm 10-15% dị dạng mạch não.
– Biến chứng: tụ máu dưới màng cứng, xuất huyết não, chảy máu dưới nhện, phù não.
– Nguyên nhân: ở người lớn, rò động mạch-tĩnh mạch mắc phải, hầu hết là sau huyết khối xoang màng cứng hoặc sau 1 tai nạn chấn thương; ở trẻ em chủ yếu do bẩm sinh. Các xoang thường bị ảnh hưởng nhất là xoang ngang, xoang sigmoid, xoang hang và xoang dọc trên.
– Lâm sàng: Triệu chứng của rò động tĩnh mạch màng cứng rất đa dạng. Bệnh nhân có thể vào khám chuyên khoa mắt vì dấu hiệu lồi mắt, cương tụ kết mạc; khám chuyên khoa thần kinh, cấp cứu vì đau đầu, đột quỵ chảy máu não; chuyên khoa tai mũi họng vì nghe thấy tiếng thổi hoặc ù một bên tai; thậm chí nhiều bệnh nhân khám chuyên khoa tâm thần vì triệu chứng kéo dài không tìm được nguyên nhân…
– Nguồn cấp máu:
+ Phía trên ngoài: nhánh động mạch màng não giữa và động mạch thái dương nông của động mạch cảnh ngoài
+ Hố sọ trước: nhánh sàng của động mạch mắt
+ Xoang hang: nhánh động mạch cảnh trong, cảnh ngoài
+ Hố sọ sau: nhánh động mạch đốt sống và động mạch
– Chẩn đoán hình ảnh:
+ Hình ảnh búi tĩnh mạch giãn nằm cạnh xoang tĩnh mạch hoặc một tĩnh mạch giãn bất thường vùng vỏ não.
+ Giãn bất thường nhánh động mạch nuôi, thông trực tiếp xoang tĩnh mạch màng cứng.
+ Ngấm thuốc sớm thì động mạch của xoang tĩnh mạch màng cứng.
+ Hình ảnh tụ máu dưới màng cứng, chảy máu não, chảy máu dưới nhện, phù não.
=> Case lâm sàng 1: rò ĐM cảnh ngoài – xoang ngang trái
=> Case lâm sàng 2:
– DSA: Chụp động mạch số hoá xoá nền là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán và lên kế hoạch điều trị bệnh.
+ Thấy nhiều động mạch nuôi, hầu hết là từ các nhánh màng cứng hoặc nhánh xuyên xương của động mạch cảnh ngoài, nhưng cũng có thể từ động mạch cảnh trong và động mạch đốt sống.
+ Các xoang tĩnh mạch liên quan thường có huyết khối.
+ Dòng chảy ngược có thể quan sát thấy trong các xoang màng cứng và tĩnh mạch vỏ não.
+ Trường hợp dAVF xâm lấn, các tĩnh mạch màng mềm có thể giãn, quanh co (có thể quy vào viêm tĩnh mạch)
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2: cấp máu từ ĐM mắt
* Phân loại AVF (Cognard)
Phân loại hình thái của rò động mạch màng cứng rất quan trọng, nó giúp xác định mức độ nguy hiểm của bệnh và xác định bệnh nhân nào cần điều trị để phòng nguy cơ chảy máu não. Có nhiều cách phân loại rò động mạch màng cứng theo các tác giả như Cognard, Borden, Barrow… trong đó phân loại theo Cognard được áp dụng rộng rãi vì nó giúp tiên lượng và chỉ định điều trị bệnh. Bảng phân loại này dựa trên dòng chảy tĩnh mạch dẫn lưu máu xuôi về tim hay có dòng trào ngược lên tĩnh mạch vỏ não. Có 5 type của dòng chảy tĩnh mạch trong đó type IIb; III; IV, V có dòng chảy vào tĩnh mạch vỏ não tuỳ mức độ nhiều hay ít sẽ gây nguy cơ vỡ tĩnh mạch vỏ não, chảy máu não là chỉ định điều trị càng sớm càng tốt.
– Type I: Xoang tĩnh mạch dẫn lưu xuôi dòng.
– Type IIa: Dòng chảy ngược vào xoang tĩnh mạch.
– Type IIb: Dòng chảy ngược vào tĩnh mạch vỏ não.
– Type III: Tĩnh mạch vỏ não dẫn lưu trực tiếp và không giãn.
– Type IV: Tĩnh mạch vỏ não dẫn lưu trực tiếp và giãn.
– Type V: Dò động mạch màng cứng-tủy.
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Rò động mạch cảnh xoang hang – TS. Trần Chí Cường
* Carotid Cavernous Fistulas: Diagnosis with Spiral CT Angiography – Imaging diagnosis of dural and direct cavernous carotid fistulae – Daniela dos Santos, Lucas Moretti Monsignore, Guilherme Seizem Nakiri
* Carotid-Cavernous Fistulas (CCF´s): Imaging Features and Endovascular Treatment – D. Rodriguez, L. Aja Rodriguez, P. Mora Montoya
* Cavernous Sinus Syndrome: Anatomy and Differential Diagnosis – I. Alba de Caceres, A. Paniagua, L. Ibañez Sanz
* Carotid-cavernous fistulas: Imaging and endovascular treatment – J. Chandra, W. Kuker, J. Byrne, M. Cellerini
* Carotid-cavernous fistulas: from the pathophysiology and clinical syntomps to the radiologic findings – A. Pesquera Muñoz, D. Dualde-Beltrán, G. Joaquín
* Utility of CTA in the diagnosis and therapeutic approach of carotid-cavernous fistula – J. Garrido Rull, A. García Muñoz, M. S. GARCIA GOMEZ
* The Utility of Doppler Ultrasonography in Carotid-Cavernous Fistulas – S. M. Constantin, M. Ionescu, F. Antochi
* What radiologists need to know about carotid-cavernous fistulas (CCF´s) – V. troconis, V. Schröer, A. Lorenzo Górriz
* Thin-Section MR Imaging for Carotid Cavernous Fistula – D Kim, Y J Choi, Y Song
* Multidetector CT angiography in the diagnosis and classification of carotid-cavernous fistula – J Y Lee, C Jung, Y K Ihn
* CT angiogram findings in carotid-cavernous fistulas: stratification of imaging features to help radiologists avoid misdiagnosis – John C Benson, Charlotte Rydberg, David R DeLone
