I. Đại cương
– Ung thư xương nguyên phát có nhiều loại khác nhau. Ung thư xương nguyên phát có 3 loại chính: ung thư mô liên kết sụn (chondrosarcoma), ung thư mô liên kết tạo cốt bào (osteosarcoma) và ung thư mô liên kết xương (Ewing’s sarcoma – chiếm 16%).
– Là khối u xương nguyên phát ác tính phổ biến thứ 2 ở tuổi thiếu niên sau sarcoma xương. Lứa tuổi < 5 tuổi và > 30 tuổi rất hiếm gặp.
– Ewing’s sarcoma được đặt theo tên của Tiến sĩ James Ewing (1866-1943), người đã mô tả các khối u này năm 1920. Nó là một loại ung thư xương nguyên phát có thể phát triển ở bất cứ xương nào trong cơ thể (và thường khởi phát ở các đĩa tăng trưởng).
– Ewing’s sarcoma cũng có thể khởi phát trước trong các mô mềm hơn là bắt đầu từ xương, mặc dù điều này không phổ biến (xảy ra trong khoảng 1% trường hợp). Trường hợp này được gọi là ung thư Ewing ngoại vi xương (extraosseous Ewing’s sarcoma).
– Loại ung thư này thường được phát hiện ở lứa tuổi thanh thiếu niên và người lớn trẻ tuổi (10 đến 20 tuổi), tuy nhiên nó cũng có thể xảy ra ở các lứa tuổi khác.
– Bệnh thường gặp ở nam giới hơn nữ giới (1,6/1). Tỉ lệ mắc bệnh ở người da trắng cao hơn 10 lần so với các chủng tộc khác.
– Điều trị phối hợp hóa trị liệu, phẫu thuật tại chỗ, tia xạ.
– 50% gặp ở giữa các xương dài nên phẫu thuật khó.
* Vị trí tổn thương
+ Xương chi dưới (45%): phổ biến nhất là xương đùi.
+ Xương chậu: 20%
+ Xương chi trên: 13%
+ Xương cột sống, xương sườn: 13%
+ Xương hộp sọ, xương mặt: 2%
II. Chẩn đoán x-quang
* Tổn thương dạng thấm
– Gặp trong 76% các trường hợp, ở thân xương dài trẻ em. Nó là 1 trong 3 dạng phá hủy xương do Lodwich phân loại.
– Nó là dạng phá hủy xương có hoạt động sinh học dữ dội nhất, xảy ra đối với các khối u phát triển nhanh nhất và nhiễm khuẩn xương.
– Biểu hiện vô số chấm sáng nhỏ li ti, đường kính thường < 1 mm.
– Vào thời điểm tổn thương có thể thấy rõ, vỏ xương thường đã bị phá hủy.
– Tuy nhiên, chỉ khoảng 40% các khối u này xảy ra ở thân xương, số còn lại nằm ở hành xương hay thân xương-hành xương hoặc xương dẹt.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
* Phản ứng màng xương
– Gặp trong 57% trường hợp, phản ứng màng xương nhiều lớp, song song như vỏ hành.
– Có thể gặp trong sarcoma Ewing, sarcoma xương, viêm xương tủy, u mô bào Langerhans.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
* Hình cỏ cháy
– Giai đoạn đầu biểu hiện những vệt sáng từ trong ống tủy đi ra, vệt sáng này lan cả ra thân xương và tổ chức đặc của xương => Hình cỏ cháy, tia nắng mặt trời, vô định hình.
=> Case lâm sàng 1:
* Tam giác Codman
– Hay cựa màng xương là biểu hiện của bong màng xương do phản ứng màng xương nhiều lớp hình tam giác ở mặt ngoài của vỏ xương, ở giới hạn giữa khối u và xương lành.
– Cựa này tương ứng với phản ứng màng xương nhiều lớp ban đầu, sau đó bị phá hủy và gãy ở trung tâm của phản ứng màng xương, do đó chỉ còn lại các điểm nối với xương lành ở ngoại vi tổn thương.
– Nó biểu hiện cho hoạt động dữ dội của tổn thương, có thể gặp trong sarcoma Ewing, sarcoma xương, sarcoma sụn, viêm xương tủy, nang xương phình mạch, u tế bào khổng lồ, di căn xương…
– Khi u phát triển nhanh hình ống tủy rất rộng, xương mất nhiều chất vôi, đường viền của xương không rõ và có thể dẫn đến gãy bệnh lý.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
– Biểu hiện xơ cứng: gặp trong 40% trường hợp, thường gặp xương dẹt.
=> Case lâm sàng 1:
– Vôi hóa mô mềm xung quanh hiếm gặp (10%).
III. Phân biệt
* Viêm xương tủy
– Hình loãng xương: là dấu hiệu đầu tiên, là vùng mất chất vôi nhẹ, đường bờ không rõ ở vùng hành xương.
– Hình ổ mủ: biểu hiện của tiêu xương, là những ổ khuyết sáng của ổ apxe, tạo thành một hay nhiều ổ bên trong có mảnh xương chết.
– Hình xương chết: hình mảnh xương có đậm độ giảm hơn hay bằng xương lành nằm trong ổ mủ
– Hình đặc xương và phản ứng màng xương: phản ứng màng xương bao quanh ổ bệnh tiên phát. Về sau quanh vùng tiêu xương luôn có phản ứng đặc xương làm hẹp ống tủy và có thể làm xương phình to.
* Sarcoma xương
– Tuổi: thiếu niên hoặc trẻ tuổi, ở châu âu còn gặp ở người già trên cơ sở bệnh Paget
– Vị trí u: hiển hình ở cổ xương dài
– Đặc điểm tổn thương: dạng đặc xương, tiêu xương và hỗn hợp
+ Bờ không đều, nham nhở
+ Ranh giới không rõ với vùng xương lành
+ Phá vỡ vỏ, xâm lấn phần mềm
+ Bong màng xương tạo góc Codmann
* Di căn xương
– Hình hốc khuyết xương thường giới hạn không rõ, tròn hay bầu dục, kích thước một đến vài cm, không có mất chất vôi quanh tổn thương
– Ít khi một ổ, đôi khi rất nhiều hình hốc nhỏ làm cho xương như bị mọt, thường thấy trên xương dài
– Xóa một đoạn xương: như cuống sống (đốt sống chột), ngành ngồi háng
* U hạt tế bào ái toan
– Tuổi thường gặp: 5-10T
– Vị trí: xương sọ, cột sống, đầu xương dài.
– Đặc điểm hình ảnh
+ Hình khuyết xương, bờ rõ hình răng cưa, không có viền đặc xương.
+ Hình ảnh lỗ trong lỗ ở xương sọ
+ Ở cột sống làm biến dạng dẹt đốt sống.
Tài liệu tham khảo
* Ewing Sarcoma Family of Tumors: Radiologic-Pathologic Correlation – Mark D. Murphey, MD, Lien T. Senchak, MD
* Imaging features of Ewing’s sarcoma: Special reference to uncommon features and rare sites of presentation – Sujata Patnaik, Jyostnarani Yarlagadda, Rammurti Susarla
* From the Radiologic Pathology Archives: Ewing Sarcoma Family of Tumors: Radiologic-Pathologic Correlation – Mark D. Murphey , Lien T. Senchak, Pramod K. Mambalam
* Radiological study of Ewing´s sarcoma – A. I. Fernández Martín; Salamanca/ES
* Ewing’s Sarcoma Head to toe – R. M. S. V. Vadapalli, K. R. Harsha Vardhana, A. Boyapati; Hyderabad/IN
* Imaging assessment of pediatric Ewing’s sarcoma – G. Sapouridis
* Sarcoma de Ewing: Revisión de hallazgos radiológicos con énfasis en la RM y evaluación postratamiento – A. Bermejo Moríñigo, C. Holguera Blázquez, C. Merino Sánchez; Madrid/ES
* The role of Imaging in Ewing sarcoma – D. Beomonte Zobel
* Rare forms of Ewings sarcoma: A pictorial review – N. Mohan, S. Abraham, K. G. Gopakumar, S. M. Koshy, P. Kusumakumary, K. Ramachandran; Thiruvananthapuram/IN
