I. Đại cương
– Bệnh xốp thận (Medullary sponge kidney – MSK) hay có tên là bệnh Lenarduzzi-Cacchi-Ricci là do phát triển bất thường của tháp thận phần tủy, trong đó các phần cuối ống góp giãn thành nang từ 1-7mm trong 1 hay nhiều tháp thận, ở 1 hay cả 2 thận.
– Là bệnh di truyền theo nhiễm sắc thể trội, biến đổi giải phẫu là giãn dạng nang của các ống góp trong tủy thận, nhưng sự biến đổi này không để lại hậu quả về mặt chức năng.
– Các nang này tạo nên dạng thận xốp như bọt biển, giữ nước tiểu chảy tự do trong các ống góp và trong thận => dễ phát sinh nhiễm trùng tiết niệu.
– Khoảng 80% các trường hợp tiến triển thành lắng đọng canxi thận (Medullary nephrocalcinosis).
– Tỷ lệ mắc bệnh: 1/5000 dân.
* Đặc điểm lâm sàng:
– Thường không biểu hiện triệu chứng lâm sàng, phát hiện tình cờ.
– Khoảng 10% biểu hiện triệu chứng:
+ Nhiễm trùng đường tiết niệu
+ Tiểu máu
+ Sỏi tiết niệu
II. Giải phẫu
– Thận hình hạt đậu nằm phía sau ổ phúc mạc, 2 bên cột sống.
– Kích thước: dày 3cm, rộng 6cm, cao 11cm. Trọng lượng: 150gram (nam) và 135 gram (nữ).
– Rốn thận chứa mạch máu ra-vào thận và niệu quản.
– Ngoài cùng là mạc thận, bản chất là mô liên kết, gồm 2 lá (trong và ngoài). Tiếp đến là lớp mỡ quanh thận, rồi đến bao thận và cuối cùng là nhu mô thận.
– Động mạch thận: thận được cấp máu bởi động mạch thận, tách ra từ động mạch chủ bụng. Động mạch thận phải đi phía sau tĩnh mạch chủ dưới. Động mạch thận vào thận qua rốn thận, sau đó chia làm nhiều nhánh – chia các động mạch liên thùy – chia thành nhiều động mạch cung.
– Cấu tạo thận: xoang thận ở giữa – xung quanh là nhu mô thận (vỏ thận + tủy thận)
+ Xoang thận: chứa mạch máu và thần kinh thận, hệ thống đài bể thận và mô liên kết mỡ. Đài thận nhỏ nhận nước tiểu từ nhú thận, đổ ra đài thận lớn, đài thận lớn hợp thành bể thận – nối với niệu quản.
+ Vỏ thận: nằm ngay dưới bao thận, gồm cột thận (giữa các tháp thận) và các tiểu thùy vỏ từ đáy tháp thận tới bao thận.
+ Tủy thận: do các tháp thận (tháp Malpighi) tạo nên. Đáy tháp thận hướng về phía vỏ thận, đỉnh hướng về phía xoang thận, lồi vào trong xoang thận tạo nên nhú thận – nối với đài thận nhỏ.
=> Siêu âm Doppler:
III. Chẩn đoán siêu âm
* Đặc điểm hình ảnh
– Hình ảnh gia tăng hồi âm của các tháp tủy thận do lắng đọng canxi => Dấu hiệu tháp thận trắng “white pyramid sign”.
– Có thể kèm bóng cản khi vôi hóa lớn.
– Nang nhỏ tháp tủy thận.
– Kích thước, hình dạng, cấu trúc thận gần như bình thường.
=> Case lâm sàng 0:
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
=> Case lâm sàng 8:
* Chẩn đoán phân biệt
+ Hoại tử nhú thận (Papillary necrosis): đề cập đến hoại tử do thiếu máu cục bộ của nhú thận. Hoại tử cũng xảy ra ở các tháp tủy thận.
+ Nang tủy thận (Medullary cystic): nhiều nang nhỏ < 1.5cm ở chỗ nối vỏ thận – tháp tủy thận.
IV. Chẩn đoán XQ / CLVT
* Đặc điểm hình ảnh
– Vôi hóa tháp tủy thận: rải rác vôi hóa nhỏ vị trí tháp thận
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
– Trên phim chụp niệu đồ tĩnh mạch hoặc cắt lớp vi tính giai đoạn bài tiết thấy hình ảnh giãn thành nang phần cuối ống góp hình chùm nho hoặc bó hóa trong tháp tủy thận => hình ảnh chổi sơn “paintbrush”.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
– Các nang tháp tủy thận có dạng chuỗi sáng (clusters of light).
* Chẩn đoán phân biệt
– Lao thận
+ Hình cộng vào đài thận: đó là hình hang lao trong nhu mô hay đài bể thận, bờ đều hoặc không đều, tồn tại hoặc mất đi sau điều trị.
+ Các hình hang teo đi tạo hình gai, trước gai là hình teo nhỏ của mô thận hoặc tiến triển thành u lao với hình mờ nhẹ giống như u. Hình hang lao cần chẩn đoán phân biệt túi thừa đài thận.
– Lắng đọng canxi thận (medullary nephrocalcinosis): không giãn ống góp.
– Hoại tử nhú thận (Papillary necrosis): là hoại tử của nhú hay tháp thận trong một số bệnh và do độc tố dẫn đến tình trạng thiếu máu. Thường gặp ở tuổi trung niên, nữ nhiều hơn nam giới. Triệu chứng lâm sàng rất khác nhau: thể cấp, mạn, thể tái phát, thể tiến triển nhanh. Hoại tử nhú thận có thể quan sát thấy ở thì bài tiế (UIV / CT): khoang hoại tử ở trung tâm hoặc ngoại vi của nhú nhận được lấp đầy bởi thuốc cản quang.
+ Cắt lớp vi tính:
+ Chụp niệu đồ tĩnh mạch (UIV):
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* CT Urography for the Diagnosis of Medullary Sponge Kidney – Koraishy F.M. · Ngo T.-T.T. · Israel G.M
* Medullary Sponge Kidney Disease – Anthony F. Lalli, M.D
* Medullary Sponge Kidney vs Adult Polycystic Kidney Disease: tips and tricks to do a differential diagnosis on CT, Ultrasound and MR Imaging – D. Giambelluca, F. Vernuccio, R. Cannella
* CT visualization of medullary sponge kidney – Graham S. Boag & Robert Nolan
* CT Urography for the Diagnosis of Medullary Sponge Kidney – Koraishy F.M.a · Ngo T.-T.T.c · Israel G.M.b · Dahl N.K
* Medullary Sponge Kidney: Current Perspectives – Talha H Imam, Haris Patail and Hassan Patail
* Ultrasound to address medullary sponge kidney: a retrospective study – Isabella Pisani, Roberto Giacosa, Sara Giuliotti
* Radiology Illustrated Uroradiology – Seung Hyup KIM
