I. Đại cương
– U cuộn cảnh (glomus tumor) được mô tả đầu tiên bởi Guild vào năm 1941, là khối u hiếm gặp, tiến triển chậm, giàu mạch máu.
– Tuy nhiên là khối u phổ biến nhất của nhóm khối u cận hạch ngoài thượng thận.
– Thuộc nhóm u cận hạch (paragangliomas), có thể xuất hiện nhiều vị trí khác nhau: tiểu thể cảnh (carotid body), tiểu thể thần kinh phế vị (glomus vagale), cuộn nhĩ (glomus tympanicum)…trong đó u tiểu thể cảnh hay gặp nhất (65%).
– 3 nhóm khác nhau khối u tiểu thể cảnh: gia đình (10%), rời rạc (85%) và tăng sản.
– Khối u có thể phát triển theo nhiều hướng: xương đá, xương chũm, lỗ rách sau, lỗ lồi cầu trước, cuối cùng nó có thể xâm nhập vào hố sau của sọ của lỗ rách sau gây ra tăng áp lực nội sọ. Khối u cũng có thể phát triển xuống cổ dọc theo hệ thống cảnh chèn ép tĩnh mạch cảnh trong gây ra giãn tĩnh mạch dưới da.
– Nguồn gốc từ tế bào cận hạch trong thân cảnh, thần kinh lang thang, tai giữa và lỗ cảnh. Xuất phát từ tế bào cận hạch có nguồn gốc ngoại bì thần kinh, vị trí nằm gần dây thần kinh và mạch máu. Chức năng của hầu hết các tế bào cận hạch vùng đầu cổ chưa rõ ngoại trừ thể cảnh có chức năng nhận cảm hóa học.
– Chiếm 0.6% khối u vùng đầu mặt cổ, 80% là u cận hạch thân cảnh và u cuộn cảnh.
* Lâm sàng
+ U cận hạch thân cảnh: khối u vùng cổ bên không đau, di động, có mạch đập và tiếng thổi.
+ U cuộn cảnh và u cận hạch vùng hòm nhĩ: có thể gây ù tai có nhịp đập, giảm thính lực và chèn ép thần kinh sọ.
+ U cận hạch thần kinh lang thang: ít gặp nhất, biểu hiện là khối vùng cổ không đau, có thể gây khó nuốt và khàn tiếng
* Phân loại Fisch 1978
– Type A: U cuộn cảnh nằm trong hòm nhĩ
– Type B: U cuộn cảnh nằm trong hòm nhĩ – xương chũm.
– Type C: U cuộn cảnh xâm lấn đến
+ C1: Lỗ tĩnh mạch mạch cảnh
+ C2: Phần đứng của động mạch cảnh trong cho đến thể gối cảnh
+ C3: Phần ngang của động mạch cảnh trong
– Type D: U cuộn cảnh xâm lấn nội sọ
+ D1: Ngoài màng cứng
+ D2: Dưới màng cứng
II. Chẩn đoán hình ảnh
1. U cuộn cảnh hòm nhĩ
– U cuộn cảnh hòm nhĩ (Glomus tympanicum) hay gặp nhất ở tai giữa.
– U phát triển từ tai giữa, không liên quan đến lỗ cảnh.
– U lành tính ở vị trí ụ nhô, xuất phát từ cuộn mạch nằm dọc thần kinh màng nhĩ (Jacobson), một nhánh của thần kinh thiệt hầu.
– Nữ 40-60T, biểu hiện ù tai nhịp đập (90%), điếc dẫn truyền (50%), liệt thần kinh mặt (5%), khối u mạch sau hòm nhĩ.
– Điều trị: mở màng nhĩ (u nhỏ), cắt bỏ xương chũm (u lớn).
– Đặc điểm hình ảnh:
+ CT là phương pháp tốt nhất để đánh giá tổn thương.
+ Khối u tròn đáy phẳng nằm ở ụ nhô ốc tai, lồi về phía tai giữa.
+ Khối u kích thước lớn có thể lấp đầy khoang tai giữa và xâm lấn vòi Eustachian hoặc xương chũm.
+ Màng nhĩ có thể bị phá hủy hoặc không.
+ Hành cảnh bình thường.
+ Ngấm thuốc mạnh đồng nhất sau tiêm.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
* Chẩn đoán phân biệt
– Schwannoma thần kinh mặt: phát sinh từ đoạn nhĩ của thần kinh mặt.
– Cholesteatoma: không ngấm thuốc sau tiêm.
2. U cuộn cảnh thân cảnh
– U cuộn cảnh thân cảnh (Carotid body paraganglioma / Carotid body tumor / Chemodectoma) là vị trí hay gặp nhất của u cận hạch vùng đầu cổ (60-70%).
– U mạch lành tính phát triển từ thể cuộn cảnh trong thể cảnh, giữa động mạch cảnh trong – động mạch cảnh ngoài vị trí chia đôi.
– Tuổi thường gặp 40-50T, khối không đau, có nhịp đập vùng góc hàm.
– Khoảng 10% các trường hợp xuất hiện 2 bên.
– U cận hạch thể cảnh bài tiết catecholamine hiếm gặp.
– U cận hạch đa ổ: hay gặp trong u cuộn cảnh (Glomus jugulare) và u cận hạch thần kinh lang thang.
– Điều trị: phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Khối u xuất phát từ chỗ chia đôi động mảnh cảnh chung phát triển lên phía đầu, đẩy động mạch cảnh trong ra sau ngoài, đẩy động mạch cảnh ngoài ra trước trong.
+ T1W: đồng hoặc giảm tín hiệu so với cơ. Khối u kích thước lớn có hình ảnh muối tiêu (salt and pepper): muối là hình ảnh chảy máu bán cấp, tiêu là biểu hiện flow voids (trống tín hiệu dòng chảy tốc độc cao).
+ T2W: tăng tín hiệu với hình ảnh muối tiêu.
+ Gado: ngấm thuốc mạnh sau tiêm.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
=> Case lâm sàng 7:
=> Case lâm sàng 8:
– Chụp mạch: khối bắt thuốc mạnh và lâu, nằm giữa động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài. Nhánh mạch nuôi từ động mạch hầu lên (động mạch cảnh ngoài).
3. U cuộn cảnh dây X
– U cuộn cảnh dây X (Glomus vagale paraganglioma / vagal body tumor) hiếm gặp nhất trong u cận hạch vùng đầu cổ (2.5%).
– U mạch lành tính xuất phát từ thể cuộn mạch cùng với nốt sần hạch của thần kinh lang thang.
– Khối vùng sau ngoài hầu, không đau, có nhịp đập.
– Biểu hiện thần kinh phế vị: khàn tiếng do liệt dây thanh âm.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Khối hình bầu dục vùng máng cảnh ngấm thuốc mạnh.
+ Đẩy động mạch cảnh trong ra trước trong, đẩy tĩnh mạch cảnh trong ra sau ngoài, không làm rộng chạc ba động mạch cảnh.
+ MRI: giống u cận hạch thân cảnh. T1W: giảm tín hiệu. T2W: hình ảnh muối tiêu => biểu hiện flow voids (trống tín hiệu dòng chảy tốc độc cao). Sau tiêm ngấm thuốc mạnh.
=> Case lâm sàng 1:
4. U cuộn cảnh cảnh – nhĩ
– U cuộn cảnh cảnh – nhĩ (Glomus jugulotympanicum) là u cận hạch phát triển cả ở tai giữa và lỗ tĩnh mạch cảnh.
– Khối u vùng lỗ tĩnh mạch cảnh, phát triển lên phía trên ngoài lên sàn của tai giữa.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Cắt lớp vi tính: Khối u vùng lỗ cảnh gây phá hủy xương kiểu mối gặm dọc bờ trên ngoài của lỗ cảnh. Khối xâm lấn vào tai giữa lân cận.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
+ MRI: giống u cuộn cảnh
=> Case lâm sàng 1:
5. U cuộn cảnh vịnh cảnh
– U cuộn cảnh vịnh cảnh (Glomus jugulare) là u cận hạch hay gặp đứng thứ 2 vùng đầu cổ.
– Khối phát triển ở vị trí lỗ cảnh và không liên quan đến tai giữa.
– Khối u trong lỗ cảnh, xuất phát từ thần kinh nhĩ (Jacobson) nhánh của thần kinh IX, và nhánh tai (Arnold) của thần kinh X.
– Nữ 40-60T, ù tai nhịp đập, khối u sau hòm nhĩ.
– Liệt thần kinh sọ IX, X, XI (Hội chứng Vernet).
* Đặc điểm hình ảnh:
– Cắt lớp vi tính:
– Khối u vùng lỗ cảnh phá hủy xương lân cận dạng mối gặm, ngấm thuốc mạnh sau tiêm.
– Điển hình là kéo dài vào các tế bào hơi xương chũm, tai giữa và vòi Eustachian .
=> Case lâm sàng 1:
– Cộng hưởng từ:
+ T1W: giảm tín hiệu. Khối u > 2 cm có hình ảnh muối tiêu, ngấm thuốc mạnh sau tiêm.
+ T2W: khối tăng tín hiệu hỗn hợp có dấu hiệu flow voids
+ DWI: hạn chế khuếch tán.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
* Chẩn đoán phân biệt
– Schwannoma hố cảnh:
+ Ranh giới thường rõ, bờ đều.
+ Không có dấu hiệu flow voids
+ Không có dấu hiệu muối tiêu
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
Tài liệu tham khảo
* R diagnosis of paraganglioma of the head and neck: value of contrast enhancement – * Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging Features – Carotid Body Tumors: Objective Criteria to Predict the Shamblin Group on MR Imaging –
