I. Đại cương
– U mỡ cơ mạch (Angiomyolipoma – AML) là một u loạn sản, chứa tế bào mỡ, cơ trơn (myo), mạch máu với thành dày.
– Thuật ngữ u mạch cơ mỡ (Angiomyolipoma – AML) được Morgan đưa ra vào năm 1951, Fisher (1911), Critchley (1932) nhận thấy 40-80% các ca bệnh này trên bệnh nhân xơ củ (Tuberous sclerosis): chậm phát triển trí tuệ, hamartoma nhiều nơi, u tuyến bã, u mạch nhiều nơi, u mạch trong não. Trong bệnh lý xơ củ thường ở hai bên.
– Là u lành tính ở thận dù có thể lan rộng vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới và hạch vùng
– Có thể tái phát sau phẫu thuật hoặc sarcoma hóa
* Lâm sàng
+ Thường không có triệu chứng
+ Hoặc trong bệnh cảnh xơ củ
+ Nếu to có thể sờ thấy khối
+ Vỡ sau phúc mạc: đau, mất máu, đái máu
+ Shock mất máu
+ Vỡ có liên quan đến kích thước của khối u (4cm)
* Phân loại
– Bệnh nhân xơ cứng củ:
+ Tuổi thường gặp khoảng 1 đến 17 tuổi
+ Thường ở hai bên thận
+ Nam/Nữ = 1/2 – 1/1
– Bệnh nhân không có xơ cứng củ:
+ Thường đơn độc một bên thận
+ Nam gặp ít hơn nữ (1/8 – 1/4)
+ Tuổi thường gặp khoảng 27 đến 72. Thường gặp nhất khoảng 43 tuổi.
* Giải phẫu thận
– Thận hình hạt đậu nằm phía sau ổ phúc mạc, 2 bên cột sống.
– Kích thước: dày 3cm, rộng 6cm, cao 11cm. Trọng lượng: 150gram (nam) và 135 gram (nữ).
– Rốn thận chứa mạch máu ra-vào thận và niệu quản.
– Ngoài cùng là mạc thận, bản chất là mô liên kết, gồm 2 lá (trong và ngoài). Tiếp đến là lớp mỡ quanh thận, rồi đến bao thận và cuối cùng là nhu mô thận.
– Động mạch thận: thận được cấp máu bởi động mạch thận, tách ra từ động mạch chủ bụng. Động mạch thận phải đi phía sau tĩnh mạch chủ dưới. Động mạch thận vào thận qua rốn thận, sau đó chia làm nhiều nhánh – chia các động mạch liên thùy – chia thành nhiều động mạch cung.
– Cấu tạo thận: xoang thận ở giữa – xung quanh là nhu mô thận (vỏ thận + tủy thận)
+ Xoang thận: chứa mạch máu và thần kinh thận, hệ thống đài bể thận và mô liên kết mỡ. Đài thận nhỏ nhận nước tiểu từ nhú thận, đổ ra đài thận lớn, đài thận lớn hợp thành bể thận – nối với niệu quản.
+ Vỏ thận: nằm ngay dưới bao thận, gồm cột thận (giữa các tháp thận) và các tiểu thùy vỏ từ đáy tháp thận tới bao thận.
+ Tủy thận: do các tháp thận (tháp Malpighi) tạo nên. Đáy tháp thận hướng về phía vỏ thận, đỉnh hướng về phía xoang thận, lồi vào trong xoang thận tạo nên nhú thận – nối với đài thận nhỏ.
=> Siêu âm Doppler:
II. Chẩn đoán siêu âm
– Khối thường tròn, độ hồi âm rất tăng gần như ngang bằng độ hồi âm của xoang thận do phần mỡ trong u chiếm ưu thế, đồng nhất, ranh giới rõ định vị trong vùng vỏ.
– Độ hút âm tăng đôi khi tăng đến mức tạo bóng lưng thể hiện bởi bờ sau u kém xác định hơn bờ trước.
– Bờ u có thể không đều, nhất là khi có chảy máu quanh u. 20% trường hợp có cấu trúc âm hỗn hợp kèm chảy máu trong u và quanh u.
– Trung tâm có những vùng ít âm do cấu trúc cơ hoặc mạch hay vùng chảy máu khu trú.
– Thường đơn độc, không triệu chứng, tổn thương lớn có thể gây đái máu hoặc đau.
=> Case lâm sàng 1:
– Có thể nhiều khối
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
– Doppler: thấy hình ảnh mạch máu trong khối hoặc ngoại vi (nếu khối lớn). Không thấy tín hiệu mạch nếu khối nhỏ.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
=> Case lâm sàng 6:
– Hiếm khi có vôi hóa, có thể có xuất huyết hoặc vỡ tạo máu tụ quanh thận và khoang sau phúc mạc.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
– Nếu thấy nhiều khối 2 bên có thể nghĩ tới xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis)
=> Case lâm sàng 1:
III. Chẩn đoán CLVT
* Đặc điểm hình ảnh
– Khối thường nằm ở vỏ thận, ranh giới rõ, kích thước nhỏ sẽ điển hình nếu chứa nhiều thành phần mỡ (< -20 HU).
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
– Khối kích thước lớn thấy rõ 3 thành phần cấu trúc có tỷ trọng điển hình là phần mềm, mỡ đại thể (< -20 HU) và mạch máu (sau tiêm).
=> Case lâm sàng 1 & 2:
=> Case lâm sàng 3:
– Có thể thấy vôi hóa trong khối (hiếm gặp).
– Sau khi tiêm thuốc u ngấm thuốc rất đa dạng tùy thuộc vào thành phần của u có thể thành đám, vệt hay ngoằn ngoèo. Khối ngấm thuốc ở phần cơ-mạch. Có tăng sinh mạch máu. Có thể thấy giả phình trong khối. Thoát thuốc ra xung quanh (nếu vỡ giả phình)
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
– U có thể ở cả 2 bên hoặc nhiều khối trên 1 thận.
– Kích thước có thể rất lớn > 20cm cần chẩn đoán phân biệt với Sarcoma mỡ (Liposarcoma) hoặc sarcoma cơ trơn (Leiomyosarcoma).
– Tổn thương trong bệnh xơ cứng củ (Tuberous Slerosis): biểu hiện u mỡ cơ mạch thận ở 70-80% trường hợp. Thường biểu hiện đa tổn thương và xuất hiện cả 2 bên thận. Thường gây biến chứng vỡ chảy máu với khối u kích thước > 4cm hoặc có giả phình động mạch > 5mm. 80% các trường hợp chứa chất béo điển hình.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
– Có thể chứa rất ít thành phần tổ chức mỡ: khoảng 5% khối u mỡ cơ mạch thận chứa ít tổ chức mỡ, trong đó 1/3 không xác định được trên cắt lớp vi tính. Khối giới hạn rõ, kích thước thay đổi, đồng tỷ trọng với nhu mô thận (30-40 UH) và không có khu vực mật độ mỡ rõ ràng.
=> Case lâm sàng 1:
– Xâm lấn tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
* Chẩn đoán biến chứng
+ Giả phình
+ Vỡ chảy máu: ổ tụ máu tăng tỷ trọng tự nhiên khoang cạnh thận
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
IV. Chẩn đoán MRI
– Là phương pháp tốt nhất đánh giá mỡ trong tổn thương.
– 2 phương pháp chính xác định mỡ thành phần mỡ:
+ Giảm tín hiệu trên chuỗi xung xóa mỡ (fatsat)
+ Sự thay đổi tín hiệu trên chuỗi xung T1 In-phase / T1 Out-phase (giảm tín hiệu).
=> Case lâm sàng 1:
V. Chụp mạch DSA
– Khối giàu mạch máu, hiện hình sớm với các mạch máu giãn ngoằn ngoèo như hình tia nắng mặt trời (Sunburst).
– Thì tĩnh mạch: ngấm thuốc dạng vỏ hành ở các mạch máu ngoại vi.
– Có thể thấy tổn thương giả phình, shunt động tĩnh mạch.
=> Case lâm sàng 1:
VI. Phân biệt
* RCC chứa mỡ
– U mỡ cơ mạch ít mỡ: khoảng 4-5% u mỡ cơ mạch chứa ít hoặc không có thành phần mỡ cần phân biệt với RCC. U mỡ cơ mạch thường có tỷ trọng trước tiêm cao hơn RCC, sau tiêm thường ngấm thuốc đồng nhất, ít gặp vôi hóa hay hoại tử. Trên MRI thành phần mỡ giảm tín hiệu trên out-of-phase.
– RCC: thường ngấm thuốc không đồng nhất sau tiêm, thải thuốc thì muộn, có giả vỏ quan sát rõ ở thì động mạch và thì nhu mô. Tỷ lệ vôi hóa (33%).
=> Case lâm sàng (AML):
=> Case lâm sàng (RCC 1):
=> Case lâm sàng (RCC 2):
* Sarcoma mỡ
– Sarcoma mỡ sau phúc mạc có 3 type:
+ Liposarcoma thể biệt hóa cao: có hoặc không có thành phần biệt hóa ngược.
+ Liposarcoma dạng niêm dịch.
+ Liposarcoma đa hình thái
– Tuổi thường gặp: 50-70T
– Không có sự khác biệt về giới.
– Liposarcoma đa hình thái:
+ Là type ít gặp và ác tính nhất.
+ Tỷ lệ gặp ở chi và khoang sau phúc mạc như nhau
+ Hình ảnh thường không điển hình: có thể thấy rất it thành phần mỡ, thậm chí không thấy thành phần mỡ bên trong khối.
+ Có thể hoại tử, vôi hóa và chảy máu.
– Liposarcoma dạng niêm dịch
+ Hay gặp ở chi hơn khoang sau phúc mạc, nhóm cơ sâu vùng đùi mông
+ Có tỷ lệ nước cao hơn nên có thể xuất hiện như một khối dạng nang trên MRI. Trên CT tỷ trọng cao hơn tỷ trọng dịch đơn thuần nhưng thấp hơn tỷ trọng cơ.
– Liposarcoma thể biệt hóa cao
+ Hay gặp ở khoang sau phúc mạc
+ Thường có biệt hóa ngược: thể hiện sự tiến triển của khối u. Một vùng của khối u biệt hóa về mặt mô bệnh học thành vùng hình thoi và không sinh mỡ.
+ Thường có hình tròn, thùy múi gây đè đẩy các cơ quan lân cận.
+ Thường có vách và thỉnh thoảng chứa thành phần đặc không có tổ chức mỡ bên trọng.
+ Vùng tổ chức đặc thường có ranh giới không rõ trong khi vùng tổ chức đặc của biệt hóa ngược có ranh giới không rõ.
* U mỡ tủy bào
– U mỡ tủy bào thượng thận là u lành tính chứa mỡ và tổ chức tạo máu, u hiếm gặp, tỷ lệ khoảng 0,4 – 0,8% trong mổ xác, không có triệu chứng. Khi có đau lưng là biểu hiện của chèn ép hoặc chảy máu trong u, đôi khi có tăng huyết áp, béo phì, hội chứng Conn, hội chứng Cushing, thay đổi giới tính
– Khối u có kích thước trung bình 3-10cm, tỷ trọng mỡ (-100 đến -30 HU), hơi tăng hơn so với tỷ trọng lớp mỡ sau phúc mạc do sự có mặt của tổ chức tủy bào, giới hạn của u rõ, thường có vỏ, tổn thương > 5 cm có xu hướng xuất huyết, vôi hóa gặp trong 20%
– Đa số không có triệu chứng, có thể vỡ hoặc xuất huyết
– Phần lớn u có thành phần mỡ hỗn hợp, đậm độ (-30 => -90HU)
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Renal Angiomyolipoma: Radiologic Classification and Imaging Features According to the Amount of Fat – Byung Kwan Park
* Angiomyolipoma with Minimal Fat: Can It Be Differentiated from Clear Cell Renal Cell Carcinoma by Using Standard MR Techniques? – Nicole Hindman, MD, Long Ngo, PhD, Elizabeth M. Genega, MD
* Diagnosis of Renal Angiomyolipoma with CT Hounsfield Unit Thresholds – Antonio C. Westphalen, MD
* Minimal or invisible fat angiomyolipoma: imaging findings in 86 cases – M. J. Díaz Candamio, J. Martel Villagrán, M. Sebastiá
* Imaging evaluation and management of renal angiomyolipoma: What’s new? – V. Murad, W. Aponte, J. Romero; Bogota/CO
* Renal tumor invading the inferior vena cava – almost, but not exclusively malignant – M.-C. Craciunoiu, C. Caraiani, N. Crisan
* Intratumoral fat content in renal cell carcinomas (RCC) and renal angiomyolipomas (AML) with minimal fat: Chemical-shift MR imaging evaluation – G. Cardone, P. Mangili, G. Guazzoni, G. Balconi; Milan/IT
* Renal Angiomyolipomas (AML) with minimal fat: CT And MR Imaging patterns – G. Cardone, P. Mangili, G. Guazzoni
* All about imaging of renal angiomyolipomas – M. M. Ifrosa, E. M. Preda, R. A. Capsa
* Radiology Illustrated Uroradiology – Seung Heup Kim
