I. Đại cương
– Ung thư biểu mô tế bào xơ dẹt (Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma – FHC) là một ung thư gan nguyên phát được coi là một biến thể mô bệnh học của ung thư biểu mô tế bào gan (HCC), nhưng gần đây nó đã được được công nhận như một thực thể lâm sàng riêng và liên quan đến dịch tễ, nguyên nhân và tiên lượng khác với HCC.
– Điển hình là những khối u này xảy ra ở những người trẻ (20-40 tuổi) mà không có tiền sử bệnh gan, không liên quan đến các yếu tố xơ gan, nghiện rượu hoặc viêm gan B / C
– Chiếm khoảng 1-9% các trường hợp ung thư gan nguyên phát.
– Các nguyên nhân của FHC chưa được biết. FHC không thường phát sinh trong các tình trạng thông thường của các bệnh gan mãn tính đã biết đến: viêm gan B hoặc sử dụng thuốc tránh thai. Alpha fetoprotein huyết thanh thường không cao
– Về tiên lượng, ung thư biểu mô tế bào xơ dẹt tốt hơn so với ung thư biểu mô tế bào gan nguyên phát: Tỷ lệ sống sau 5 năm là 67%, trong khi đó với HCC, tỷ lệ này giao động từ 0-25%. Có thể giải thích do FHC thường xảy ra trong bối cảnh một nhu mô gan bình thường , trong khi HCC xảy ra trong bối cảnh của một xơ gan.
II. Chẩn đoán siêu âm
– Cấu trúc âm của khối u này tương đối biến đổi, hỗn hợp âm với những vùng tăng âm và vùng giảm âm xen kẽ nhau.
– Bờ rõ nét
– Có sẹo xơ trung tâm giảm âm, vôi hóa trung tâm
=> Case lâm sàng 1:
III. Chẩn đoán CLVT
– Thường khối đơn độc, kích thước lớn 10-20cm, giới hạn rõ, với dày đặc các dải xơ và sẹo xơ trung tâm (75%).
– Hình ảnh giảm tỷ trọng dạng thùy, có thể xuất hiện các vùng giảm tỷ trọng hơn tương ứng với các nốt và dải xơ, vùng hoại tử hoặc chảy máu.
– Vôi hóa gặp trong 35-65%
– Thì động mạch và tĩnh mạch cửa: ngấm thuốc không đồng nhất với những nốt hoặc dải trung tâm giảm tỷ trọng do xơ hoá. Vùng hoại tử trung tâm không ngấm thuốc.
– Thì muộn, các nốt và dải xơ sẹo trung tâm ngấm thuốc tăng tỷ trọng, trong khi đó phần còn lại sẽ trở nên giảm tỷ trọng.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
IV. Phân biệt
* HCC
– Đặc điểm dịch tễ
– AFP tăng
– Vôi hoá và sẹo trung tâm hiếm gặp
* Tăng sản nốt khu trú
– Sẹo xơ trung tâm tăng tín hiệu trên T2W.
– FHC sẹo xơ trung tâm giảm tín hiệu trên T1W và T2W.
– Ngấm thuốc thường đồng nhất và ít có vôi hoá.
* U tuyến tế bào gan
* Di căn gan
* Apxe gan
* U máu gan
– Có thể có sẹo xơ trung tâm nếu kích thước lớn.
– Ngấm thuốc điển hình dạng chấm nốt ở ngoại vi thì động mạch, lấp dần vào trung tâm trong thì tĩnh mạch cửa và thì muộn.
Tài liệu tham khảo
* Imaging Features of Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma – Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma – Mitchell T. Smith, MD, Ellen R. Blatt, MD
* Imaging Features of Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma with Contrast-Enhanced Ultrasound – Yi Dong
* CT and MRI of primary and metastatic fibrolamellar carcinoma: a case series of 37 patients – R K G Do
* Common Liver Tumors – Richard Baron
* Imaging features of fibrolamellar hepatocellular carcinoma in gadoxetic acid-enhanced MRI – Viktoria Palm
* Hepatic lesions – the scar as the discriminatory feature – C. Zhang
* When the rules are broken: atypical presentation of hepatocellular carcinomas – an illustrative guide – P. H. D. Silva
* Pitfalls in CT and MRI differential diagnosis of focal liver masses with central scar – S. Ghiea, M. Boros, C. Dobromir, I. Lupescu, S. A. Georgescu; Bucharest/RO
* Radiology Illustrated Hepatobiliary and Pancreatic Radiology – Byung Ihn Choi
