I. Đại cương
– Sỏi phế nang (Pulmonary alveolar microlithiasis – PAM) là bệnh lý tự phát hiếm gặp, đặc trưng bởi sự lắng đọng lan rộng của các vi sỏi calcium phosphat trong lòng phế nang.
– Bệnh gặp ở nhóm tuổi 4-9 ở Nhật và 30-50 ở phương Tây.
– Ưu thế nhẹ ở nữ.
– Bệnh nguyên và bệnh sinh không rõ. Giả thuyết cho rằng do rối loạn chuyển hóa, phản ứng miễn dịch, bất thường về chuyển hóa calci, phospho.
– Đặc trưng bệnh học là sự hiện diện trong lòng phế nang các sỏi nhỏ kích thước 0.01-0.03mm. Các sỏi này hình thành ở thành phế nang.
– Sỏi thường có hình tròn, bầu dục hoặc không đều.
– Giai đoạn sớm thành phế nang bình thường, giai đoạn sau thành dày hơn do xơ hóa mô kẽ, đôi lúc có đại bào kết hợp.
– Các nang khí thường phát triển ở thùy trên, tuy nhiên không rõ liên quan tới bệnh sỏi phế nang
– Phần lớn bệnh nhân không biểu hiện triệu chứng. Khi bệnh tiến triển có thể gây khó thở, ho. Gian đoạn cuối các biểu hiện suy hô hấp: tím tái, ngón tay dùi trống, tim phổi mạn. Các sỏi nhỏ có thể tiếp tục tạo thành và tăng kích thước.
– PAM tiến triển nặng dần dẫn tới suy hô hấp, xơ hoá phổi, tâm phế mạn, tuy nhiên ghi nhận trường hợp sống lâu nhất sau chẩn đoán là 48 năm. Hiện vẫn chưa có điều trị đặc hiệu, liệu pháp corticoid và rửa phế quản phế nang không có hiệu quả.
II. Chẩn đoán x-quang
– Hình ảnh khác nhau tùy mức độ tổn thương
– Điển hình là các nốt rất nhỏ, giống hạt cát, đậm độ cao, lan tỏa, hai bên phổi, ưu thế vùng giữa và dưới, thường được miêu tả là hình ảnh “bão cát”
– Đậm độ vùng thấp của phổi thường cao hơn vùng cao của phổi
– Các nốt thường có bờ rõ, nằm riêng rẽ, kích thước < 1mm
– Các nốt rất nhiều tạo hình mờ khá đồng nhất, làm xóa bờ tim và vòm hoành
– Màng phổi có thể dày, vùng giảm đậm độ nằm giữa xương sườn và nhu mô phổi ngấm vôi ở dưới màng phổi cho hình ảnh “đường màng phổi đen”
=> Case lâm sàng:
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
III. Chẩn đoán CLVT
– Nốt vi vôi hóa < 1mm dạng cát rải rác phế nang 2 phổi, phân bố dưới màng phổi và quanh bó mạch phế quản.
– Hình lát đá “crazy paving”
– Hình kính mờ, thường phổ biến hơn ở trẻ em
– Dày và vôi hóa vách liên tiểu thùy
– Kén khí nhỏ dưới màng phổi / giãn phế nang
– Vôi hóa màng phổi
– Dấu hiệu đường màng phổi đen “black pleural sign”
=> Case lâm sàng 1: dấu hiệu màng phổi đen
=> Case lâm sàng 2: dấu hiệu màng phổi đen
=> Case lâm sàng 3:
=> Case lâm sàng 4:
=> Case lâm sàng 5:
IV. Phân biệt
* Bụi phổi silic
– Là bệnh phổi dạng nốt sợi gây ra do hít phải các bụi chứa tinh thể silic. Tinh thể Silic thường gặp do phơi nhiễm khai thác than, đá granite, đá phiến, sa thạch, mỏ vàng, công nghiệp thủy tinh, gốm sứ.
– Hình ảnh X-Quang điển hình là rất nhiều nốt bờ rõ, đậm độ khá đồng nhất, kích thước từ 1-10mm. Tổn thương ưu thế ở thùy trên mặc dù dạng lan tỏa cũng có thể gặp. Dạng các nốt nhỏ tròn hay không đều thường gặp trong bệnh bụi phổi do bụi Silic đơn thuần. Trong trường hợp biến chứng, đặc trưng bởi bóng mờ lớn hơn, hợp lưu và tạo các khối xơ hóa. Các đám mờ biểu hiện như vùng đông đặc đồng nhất, phân bố không theo phân thùy, kích thước khoảng trên 1cm. Đôi khi tổn thương rất lớn và có thể tạo hang. Bờ tổn thương thường không đều, vờ với hình ảnh nhiều chân giả ở bờ. Tổn thương xơ phổi dạng khối càng nhiều, càng ít gặp tổn thương dạng nốt.
– Lớn hạch rốn phổi thường gặp ở bất kỳ giai đoạn nào của bệnh. Có thể gặp ngấm vôi ngoại biên gọi là ngấm vôi dạng vỏ sò.
– Hai dạng khác của bệnh bụi phổi Silic là nốt phổi trong hội chứng Caplan và bệnh Silic cấp tính. Tổn thương dạng nốt trong hội chứng Caplan gồm các nốt phổi hoại tử, kích thước lớn, trên nền bệnh bụi phổi Silic đơn thuần. Dạng bệnh lý cấp tính là hình ảnh tổn thương khoảng khí lan tỏa giống như bệnh protein phế nang.
– Vôi hoá hạch rốn phổi khoảng: 10-20%. Hạch vối hoá có hình vỏ trứng
* Viêm phổi thủy đậu
– Hình ảnh đông đặc khoảng khí lan tỏa, dạng đốm.
– Hạch rốn phổi. Tràn dịch màng phổi ít gặp và số lượng dịch thường rất ít.
– Các dấu hiệu X-quang mất đi trong 9 ngày đến vài tháng.
– Biểu hiện ít gặp là các nốt ngấm vôi 2-3mm nằm lan tỏa hai phổi, ưu thế nửa dưới phổi ở bệnh nhân mắc bệnh trước đó nhiều năm.
=> Case lâm sàng 1:
=> Case lâm sàng 2:
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Sỏi phế nang – PGS.TS Phạm Ngọc Hoa
* Pulmonary alveolar microlithiasis presenting with crazy- paving pattern on high resolution CT – E L GASPARETTO
* Pulmonary Alveolar Microlithiasis: A Case Report with Emphasis on Imaging Findings – Guilherme Abdalla
* Pulmonary alveolar microlithiasis diagnosed with radiography, CT, and bone scintigraphy – EmadAlkhankanMD
* Pulmonary Alveolar Microlithiasis – Clinico-Radiological dissociation – A case report with Radiological review – Sanjay Mhalasakant Khaladkar
* Pulmonary alveolar microlithiasis: review of the 1022 cases reported worldwide – Giuseppe Castellana, Giorgio Castellana, Mattia Gentile, Roberto Castellana, Onofrio Resta
* Pulmonary Alveolar Microlithiasis: AIRP Best Cases in Radiologic-Pathologic Correlation – Joseph A. Delic , Carl R. Fuhrman, Humberto E. Trejo Bittar
* Interlobular septal thickening at high-resolution computed tomography – I. Herr
* Pulmonary calcifications: Imaging features and differential diagnosis – L. Mazzamurro
* Chest-X-ray and HRCT findings in the diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis – M. Calabrese; Nocera Inferiore, SA/IT
* Diagnosis of Pulmonary Alveolar Microlithiasis, Can Imaging Alone Help? – D. Alhassan, S. Al Subaie, Z. Ahmed; Dhahran/SA
* Pulmonary alveolar microlithiasis – I. Willekens, B. Ilsen, J. de Mey; Brussels/BE
