I. Đại cương
– Xơ phổi (Pumonary fibrosis) là một bệnh lý mạn tính của nhu mô phổi, đặc trưng bởi sự gia tăng sản xuất chất sợi trong mô kẽ phổi, làm mất đi tính đàn hồi của phổi, giảm thể tích khí lưu thông, đồng thời ngăn cản sự trao đổi khí ở màng phế nang mao mạch, cuối cùng dẫn đến tình trạng suy hô hấp và tử vong.
– Phân loại:
+ Xơ phổi nguyên phát: xơ phổi vô căn (Idiopathic pulmonary fibrosis – IPF), chiếm khoảng 20% bệnh phổi mô kẽ, có tiên lượng nặng với thời gian sống trung bình là 3 năm nếu không được điều trị. Đây là chẩn đoán loại trừ một tập hợp đặc trưng của các đặc điểm mô học / bệnh lý được gọi là viêm phổi kẽ thông thường (Usual Interstitial Pneumonia – UIP). Một số giả thuyết cho rằng bệnh hình thành do tình trạng viêm của phế nang, dẫn đến hình thành các mô sẹo (xơ hóa) ở phổi. Chính vì thế, bệnh còn có tên gọi khác là viêm xơ phế nang vô căn (Cryptogenic Fibrosing Alveolitis).
+ Xơ phổi thứ phát: có thể do nhiều bệnh lý hệ thống khác nhau như xơ cứng bì lan tỏa, viêm đa khớp dạng thấp, các bệnh bụi phổi, bệnh phổi tăng cảm ứng, hút thuốc, tia xạ, nhiễm trùng, bệnh phổi kẽ do thuốc…Nguyên nhân hầu hết trong số này được phân loại là bệnh phổi kẽ (Interstitial lung disease – ILD) hay còn gọi là bệnh nhu mô phổi lan tỏa (diffuse parenchymal lung disease -DPLD).
II. Sinh lý bệnh
– Xơ phổi vô căn gây tổn thương ở hầu hết các khoang của đường hô hấp dưới và đa phần (trên 50%) là tổn thương dạng bệnh phổi mô kẽ thông thường (Usual Interstitial Pneumonia – UIP).
– Hình ảnh đầu tiên là những tổn thương xơ không đồng nhất của các vùng phế nang, xen kẽ
với các vùng phổi bình thường, mà biểu hiện mô học là sự hiện diện đồng thời của các cụm nguyên
bào sợi và các vùng xơ hoá, chứa đầy chất collagen và không có tế bào.
– Tiếp đó là sự xuất hiện các tổn thương dạng tổ ong, là những túi khí bất thường được bao bọc bởi mô xơ và lót bởi lớp biểu mô phế quản.
– Ngoài những tổn thương phế nang này, các thay đổi mô học ở đường hô hấp dưới như tăng biểu hiện protein Ki67, một chất sinh học chỉ điểm sự tăng sinh tế bào biểu mô hô hấp trong bệnh xơ phổi vô căn, cho thấy bệnh có lan tỏa đến các đường dẫn khí.
– Ở các vùng phổi cấu trúc bình thường, bao quanh các cụm nguyên bào sợi và các tổn thương dạng tổ ong, quan sát cho thấy có sự gia tăng mật độ mao mạch, có thể do bệnh lý tĩnh mạch tắc nghẽn. Ngược lại, trong các ổ nguyên bào sợi thì không có sự hiện diện của mạch máu và trong những vùng xơ phổi thì mạch máu trở nên rất thưa thớt.
III. Tiểu thùy phổi thứ cấp
– Tiểu thùy phổi thứ cấp (Secondary pulmonary lobule – SPL) là đơn vị cấu trúc nhỏ nhất của phổi được bao quanh bởi vách mô liên kết.
– Ở phổi người có khoảng 5000 tiểu thùy thứ cấp Miller.
– Hình tháp đa diện, đáy ở ngoại vi, đỉnh hướng về rốn phổi.
– Nó hình thành từ 3-15 chùm phế nang và có đường kính đáy 1-2,5cm.
– Trục của tiểu thùy thứ cấp được tạo thành bởi tiểu phế quản trung tâm tiểu thùy (central bronchiole) và tiểu động mạch trung tâm tiểu thùy (central arteriole).
– Tĩnh mạch và mạch bạch huyết nằm ở ngoại vi của tiểu thùy thứ cấp và nằm trong vách gian tiểu thùy.
– Có 2 hệ bạch huyết:
+ Hệ trung tâm: đi cùng nhánh mạch phế quản và phế quản vào trung tâm tiểu thùy.
+ Hệ ngoại vi: nằm ở vách gian tiểu thùy và dọc theo đường màng phổi.
* Vách gian tiểu thùy
– Vỏ bọc của tiểu thùy phổi thứ cấp, chứa tĩnh mạch phổi và hệ bạch huyết.
– Là vị trí tổn thương hệ bạch huyết ngoại vi: Sarcoid, di căn, phù phổi.
– Nhánh tĩnh mạch phổi: thấy cách bề mặt màng phổi khoảng 1-2cm, cách động mạch trung tâm tiểu thùy 5-10mm.
– Bình thường có thể thấy ở vùng đỉnh trước, dọc theo bờ của màng phổi trung thất
* Trung tâm tiểu thùy
– Là vị trí tổn thương của các bệnh mà đường xâm nhập là đường thở:
+ Viêm phổi quá mẫn.
+ Viêm tiểu phế quản hô hấp.
+ Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy.
– Tiểu động mạch: thấy được cách bề mặt màng phổi khoảng 5-10mm, hình chữ Y
– Tiểu phế quản hô hấp: thấy được cách bề mặt màng phổi 30mm
– Tổ chức kẽ quanh phế huyết quản: bình thường không thấy được
* Chùm phế nang
– Là cấu trúc tận của tiểu phế quản, kích thước khoảng 7mm, mỗi chùm phế nang có khoảng 400 phế nang, bình thường không thấy
IV. Chẩn đoán x-quang
– X-quang phổi thường có thể bình thường
– Có thể thấy hình ảnh lưới, nốt hoặc lưới – nốt kết hợp phân bố ngoại vi dưới màng phổi
– Tổn thương phân bố vùng nền phổi và phía các phân thùy phía sau
– Có thể kèm giãn phế nang, giãn phế quản
– Giảm thể tích phổi, thay đối kiến trúc phổi
V. Chẩn đoán CLVT
1. Tổn thương dạng lưới
– Do dịch kẽ, thâm nhiễm tế bào, xơ hóa => gây ra tổn tương dạng lưới do dày vách liên tiểu thùy.
– Tổn thương dạng đường, chiều dài 10-20 mm
* Phân loại:
– Dày vách liên tiểu thùy thể nhẵn / dày đều
+ Phù phổi cấp
+ Chảy máu phổi
+ U di căn đường bạch mạch
+ Nhiễm bột (amyloidosis), lắng đọng protein phế nang
+ Viêm phổi
– Dày vách liên tiểu thùy thể nốt
+ U di căn đường bạch mạch
+ U hạt (Sarcoidosis), bệnh bụi phổi silic (Silicosis), nhiễm bột
+ Bệnh phổi có tăng sinh bạch cầu lympho (viêm phổi kẽ tăng sinh bạch cầu lympho)
– Dày vách liên tiểu thùy thể hỗn hợp
+ Giai đoạn cuối của các bệnh phổi
+ Viêm phổi kẽ
+ U hạt (Sarcoidosis), bệnh bụi phổi amiang (Asbestosis)
+ Viêm phổi quá mẫn
2. Tổn thương tổ ong
– Sự hiện diện của các khoang dạng nang nhỏ được lót bởi biểu mô tiểu phế quản với thành dày có bản chất là mô xơ. Hậu quả của xơ hóa và biến dạng các cấu trúc của tiểu thùy phổi thứ cấp.
– Là dấu hiệu điển hình của viêm phổi mô kẽ thông thường.
– Trên CT hình ảnh tổ ong được xác định là những khoảng chứa khí từ 3-10mm ở dưới màng phổi.
– Hình ảnh tổ ong có thể gặp ở cả giai đoạn cuối của sarcodoisis, NSIP, viêm phổi quá mẫn.
3. Tổn thương kính mờ
– Khoang phế nang bị lấp đầy mủ, dịch phù, chảy máu, viêm hoặc tế bào u hay dày khoảng kẽ hoặc thành phế nang => biểu hiện của bệnh lý phế nang hoặc bệnh lý phổi kẽ.
– Hình thái tổn thương:
+ Cấp tính: phù phổi, suy tim, chảy máu phổi, viêm phổi, viêm phổi tăng Eosinophil cấp
+ Mạn tính: viêm phổi mô kẽ do quá mẫn, viêm phổi tổ chức hóa, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính, viêm phổi mô kẽ, lắng đọng protein phế nang, ung thư biểu mô phế quản phế nang.
– Vị trí:
+ Ưu thế phía trên: viêm tiểu phế quản hô hấp, viêm phổi do Pneumocystic carinii
+ Ưu thế phía dưới: viêm phổi mô kẽ, xơ hóa phổi (UIP, NSIP)
+ Phân bố trung tâm tiểu thùy: viêm tiểu phế quản, viêm phổi quá mẫn
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Hình mờ mơ hồ, có phế quản và mạch máu bên dưới.
+ Bờ viền mờ
+ Có thể có kèm theo cấu trúc tổ chức đặc (u phổi)
+ Khí trong nhánh phế quản “đen hơn” khí trong phế nang xung quanh => Dấu hiệu “Dark bronchus”
+ Tổn thương kèm theo: hình mờ dạng lưới, hình mờ trung tâm tiểu thùy, hình mờ do xơ hóa
=> Case lâm sàng:
4. Viêm phổi kẽ thông thường
* Đặc điểm hình ảnh
– Tổn thương xơ hoá phân bố ở ngoại vi 2 phổi, dưới màng phổi, nổi bật ở 2 nền phổi, không quanh mạch máu phế quản.
– Hình ảnh tổn thương dạng lưới kết hợp giãn phế quản do co kéo (traction bronchiectasis), kết hợp tổn thương dạng tổ ong.
– Tổn thương dạng kính mờ, không có tổn thương đông đặc.
– Xơ hóa gây co kéo xung quanh dẫn đến
+ Giảm thể tích phổi: thường thùy dưới, gặp trong giai đoạn nặng
+ Biến dạng kiến trúc phổi
+ Bề mặt mịn giữa khí – mô kẽ bình thường mất đi.
=> Case lâm sàng 1:
* Kiểu hình viêm phổi kẽ thông thường
– Kiểu hình UIP xác định (Definite UIP pattern)
+ Xơ hóa ưu thế ở nền và dưới màng phổi
+ Không có đặc điểm không phù hợp với UIP trên CT
+ Thường phân bố không đồng nhất
+ Xuất hiện dạng tổ ong.
=> Case lâm sàng 1:
– Kiểu hình khả năng là UIP (Probable UIP pattern)
+ Xơ hóa ưu thế ở nền và dưới màng phổi với tổn thương dạng lưới và giãn phế quản
+ Không có đặc điểm không phù hợp với UIP trên CT
+Thường phân bố không đồng nhất
+ Không có kiểu hình tổ ong.
=> Case lâm sàng 1:
– Kiểu hình không rõ UIP (Indeterminate UIP pattern)
+ Xơ hóa ưu thế ở nền và dưới màng phổi
+ Không có đặc điểm không phù hợp với UIP trên CT
+ Kiểu hình lưới khó thấy với kính mờ nhẹ
+ Đặc điểm CT không phân loại được.
=> Case lâm sàng 1:
– Gợi ý chẩn đoán khác (Alternative diagnosis)
+ Nhưng khi tổn thương ưu thế ở vùng trên và giữa 2 phổi, phân bố quanh phế quản mạch máu, có tổn thương dạng kính mờ, tổn thương đông đặc (ngoài phần tổn thương dạng lưới) hoặc tổn thương dạng nốt nhỏ lan tỏa, hình ảnh đa kén (cyst) rời rạc ở 2 phổi hay có hình ảnh tổn thương dạng khảm hoặc hiện tượng bẫy khí cần tìm các nguyên nhân khác không phải xơ phổi vô căn.
+ Đặc điểm CT gợi ý bệnh lý khác: Amiang (vôi hóa màng phổi dạng mảng màng phổi), viêm khớp dạng thấp (đau khớp, ăn mòn khớp)…
5. Phân biệt mẫu kiểu hình UIP
* Không phân bố dưới màng phổi – phân bố quanh phế quản
– Viêm phổi quá mẫn (Hypersensitivity pneumonitis)
+ Đặc trưng là xơ hóa quanh phế quản, với kính mờ thay đổi, tỷ trọng dạng khảm.
+ Bẫy khí do tắc nghẽn đường thở nhỏ.
+ Có thể thấy nốt kính mờ trung tâm tiểu thùy ở giai đoạn bán cấp (không xơ hóa) của bệnh.
+ Xơ hóa có thể phân bố ngẫu nhiên hoặc lan tỏa ở vùng giữa và trên phổi.
– U hạt (Sarcoidosis)
+ Xơ hóa điển hình ở quanh phế quản mao mạch ở vùng giữa, trên với biến dạng các cấu trúc và giãn phế quản co kéo trung tâm, kiểu hình lưới thay đổi và thậm chí kiểu hình tổ ong.
+ Giai đoạn sớm điển hình là hạch bệnh lý ở hai bên rốn phổi và trung thất. Giai đoạn muộn hạch thường có kích thước bình thường và thường có vôi hóa.
* Kiểu hình kính mờ và đông đặc
– Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (nonspecific interstinal pneumonia – NSIP): kiểu hình xơ phổi NSIP điển hình trong bệnh Sjögren, với xơ hóa thay đổi và kính mờ ở nền phổi kéo dài về trung tâm.
– Viêm khớp dạng thấp (RA – Rheumatoid Arthritis)
+ Gây xơ hóa trầm trọng dưới màng phổi, đáy phổi với kiểu hình tổ ong lan tỏa, phù hợp với viêm phổi kẽ thông thường do viêm khớp dạng thấp.
+ RA gây tổn thương nhiều thành phần, bao gồm đường dẫn khí, màng phổi, mô kẽ phổi với điển hình là kiểu hình UIP.
– Bệnh phổi kẽ liên quan với hút thuốc
+ Điển hình cho thấy khí phế thũng với những bất thường xơ hóa nhẹ ở vùng đỉnh hoặc lan tỏa và ít
gây giảm thể tích nặng ở đáy phổi hơn so với UIP.
+ Tuy nhiên, những biến đổi do hút thuốc thường chồng lấp với bệnh lý phổi kẽ khác do bệnh nhân có tiền sử hút thuốc.
+ Người hút thuốc ít khi bị viêm phổi quá mẫn mạn tính, trong khi lại có nguy cơ mắc UIP/IPF.
– Bệnh phổi kẽ do thuốc
+ Bệnh phổi kẽ liên quan đến thuốc khó phân nhóm, không có đặc điểm điển hình.
+ Nó thường nằm trong danh sách chẩn đoán phân biệt, đặc biệt khi kiểu hình không phải UIP.
+ Điển hình nó có dạng kính mờ ưu thế và/hoặc kiểu hình đông đặc viêm phổi tổ chức hóa, hơn là dạng xơ hóa.
+ Methotrexate, Amiodarone và Nitrofurantoin được biết đến là các thuốc gây độc cho phổi. Việc sử dụng
ngày càng nhiều liệu pháp miễn dịch khiến do bệnh phổi kẽ do thuốc ngày càng phổ biến hơn.
Hình ảnh bệnh lý ↵
Tài liệu tham khảo
* Pulmonary Fibrosis A stepwise approach to fibrosis on HRCT – Onno Mets, Lilian Meijboom and Robin Smithuis
* CT signs to differentiate Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Connective Tissue Disorders related Usual Interstital Pneumonia – A. AGGARWAL
* How can we differentiate connective tissue disease–associated interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis based on CT findings – K. Boudawara
* Interstitial Pulmonary Fibrosis: How to classify honeycombing/reticular abnormalities without basal predominance in absence of features of inconsistent UIP following ATS 2011 guidelines? – G. Sergiacomi
* 2018 Classification of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: impact on diagnostic workflow – A. Ottavianelli
* A better understanding of the HRCT features of Idiopathic Pulmonary Fibrosis using micro-computed tomography – C. Mai, J. A. Verschakelen, S. Willems, S. Verleden, B. Vanaudenaerde, E. Verbeken, W. Wuyts; Leuven/BE
* Imaging features of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A pictorial review – P. Leitão
* Imaging in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) – Review of the Revised International Guidelines and Implications on Management – V. Halai, L. Chen, A. Leandru, A. Wallis; Portsmouth/UK
* Idiopathic pulmonary fibrosis, when things go south: HRCT findings – M. Scutti
* MDCT of patients with advanced stage of Idiopathic Pulmonary Fibrosis – R. Rubtsov
* Idiopathic Pulmonary fibrosis: pictorical review of Fleishner society revised criteria – T. D. Melo
* Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF): Semiological findings, differential diagnosis and multidisciplinary approach – C. Botía González
* High-resolution CT of complications of idiopathic fibrotic lung disease – C R Lloyd
* Practical Imaging Interpretation in Patients Suspected of Having Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Official Recommendations from the Radiology Working Group of the Pulmonary Fibrosis Foundation – Stephen Hobbs
* Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline – Ganesh Raghu, Martine Remy-Jardin, Jeffrey L. Myers
* Fibrosing Interstitial Lung Disease A Practical High-Resolution Computed Tomography–based Approach to Diagnosis and Management and a Review of the Literature – Philip A. Hodnett
